你的身邊是否有這樣特徵的人？
嘴唇烏紫、指甲呈現不同程度藍紫色
這究竟是怎麼回事？
上周， 上海遠大心胸醫院小兒心外科就收治了這麼一位患兒。
萬亞紅醫生作為小兒心外科診療經驗豐富的專家， 通過對玲玲的觀察及進一步檢查， 確診玲玲患紫紺型先天性心臟病。
什麼是紫紺型先天性心臟病?
人體的皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化， 呈鮮紅色時是因為血液紅細胞所含有的血紅蛋白和氧充分結合， 成為氧合血紅蛋白時， 它的顏色是鮮紅的；當它放出了氧， 成為還原血紅蛋白時， 顏色就變為暗紅， 透過皮膚， 便會呈現青紫色。
紫紺， 也就是青紫色。 是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現，
先心幼兒不能有效的將血氧供給全身， 患兒的手指或者臉部出現青紫現象， 我們將此類先心病稱之為紫紺型先天性心臟病。
在先心病類型中， 紫紺型先心病大約占到15~20%。 這種先心病十分的兇險， 患有嚴重的發紺型先天性心臟病的病人有25%~35%在1歲內死亡， 50%病人死于3歲內， 70%~75%死於10歲內。 法洛氏四聯症是最常見的紫紺型先天性心臟病， 約占11~13%。
相關表現
臨床表現
出現青紫現象是法洛氏四聯症病例的主要典型症狀， 常表現在唇、指（趾）甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。 很多家長如果發現孩子有青紫現象， 也能夠初步判定是先天性心臟病的緣故。
其他缺氧表現
患兒因血氧含量下降， 稍一活動， 即可出現氣急及青紫加重。 重者可發生昏厥、抽搐， 甚至死亡， 發作後通常伴全身軟弱及睡眠。 發作一般與紫紺的嚴重程度無關。 患兒運動耐量明顯不如其他兒童。
其他表現
①發育不良， 體格生長落後， 部分智力低下。
②蹲踞現象也就是走幾步路後下蹲， 這在其他畸形中少見， 紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯症。
③由於患兒長期缺氧， 致使指、趾端毛細血管擴張增生， 局部軟組織和骨組織也增生肥大， 隨後指（趾）端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。
④年長兒常訴頭痛、頭昏， 與腦缺氧有關。 紫紺重， 紅細胞顯著增多的法洛四聯症患者， 由於血液粘度的增加， 可能發生腦血栓形成和腦栓塞， 在機體脫水的情況下腦血栓更易發生， 若為細菌性血栓， 則易形成腦膿腫。
⑤年齡較大，紫紺較重的法洛四聯症患者，支氣管側支迴圈豐富，可因破裂而致大出血。
紫紺型先天性心臟病的病因是什麼?
紫紺型先天性心臟病是指心臟的左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，同時合併右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈，此時肺血流量減少，患兒就會出現持續性紫紺。
另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起源於右心室，肺動脈則由左心室分出，同時伴有室間隔或房間隔缺損，此時大量靜脈血流入體循環，導致肺血流量增多，患兒也會出現持續性紫紺。
紫紺型先天性心臟病治療
紫紺型先天性心臟病比較複雜，常見的有法洛氏四聯症、肺動脈瓣閉鎖、完全性大動脈轉位等，面對不同類型我們應選擇不同的治療手段。
法洛四聯症，唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形，根據其生理解剖情況進行室間隔缺損的修補、重建並加寬流出道。對於某些肺動脈發育特別差的患者可能還需先行體肺分流術以促進肺動脈發育，再擇期行根治術。
肺動脈瓣狹窄的治療也是需要根據患者病情進行肺動脈瓣成形術，如果合併房間隔缺損的法洛氏三聯症還要修補房間隔缺損。
完全性大動脈轉位元的治療是需要採取手術將移位元的主動脈和肺動脈調轉過來，恢復正常生理結構。
單心室類的肺動脈狹窄要做單心室的矯治。
總的來說，紫紺型先心病一旦發現，是需要儘快治療的。上海遠大心胸醫院小兒心臟外科是複雜先天性心臟病全國診療基地，主要以先心病小切口微創手術、低齡低體重複雜先心病手術為特色，在高危重症高複雜的發病病例治療數和範圍我院居全國 ，其中高複雜“外心人”的手術量位居全國前列，手術經驗豐富，技術成熟精湛，希望家長們對待先心病切勿拖延。
⑤年齡較大，紫紺較重的法洛四聯症患者，支氣管側支迴圈豐富，可因破裂而致大出血。
紫紺型先天性心臟病的病因是什麼?
紫紺型先天性心臟病是指心臟的左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，同時合併右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈，此時肺血流量減少，患兒就會出現持續性紫紺。
另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起源於右心室，肺動脈則由左心室分出，同時伴有室間隔或房間隔缺損，此時大量靜脈血流入體循環，導致肺血流量增多，患兒也會出現持續性紫紺。
紫紺型先天性心臟病治療
紫紺型先天性心臟病比較複雜，常見的有法洛氏四聯症、肺動脈瓣閉鎖、完全性大動脈轉位等，面對不同類型我們應選擇不同的治療手段。
法洛四聯症，唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形，根據其生理解剖情況進行室間隔缺損的修補、重建並加寬流出道。對於某些肺動脈發育特別差的患者可能還需先行體肺分流術以促進肺動脈發育，再擇期行根治術。
肺動脈瓣狹窄的治療也是需要根據患者病情進行肺動脈瓣成形術，如果合併房間隔缺損的法洛氏三聯症還要修補房間隔缺損。
完全性大動脈轉位元的治療是需要採取手術將移位元的主動脈和肺動脈調轉過來，恢復正常生理結構。
單心室類的肺動脈狹窄要做單心室的矯治。
總的來說，紫紺型先心病一旦發現，是需要儘快治療的。上海遠大心胸醫院小兒心臟外科是複雜先天性心臟病全國診療基地，主要以先心病小切口微創手術、低齡低體重複雜先心病手術為特色，在高危重症高複雜的發病病例治療數和範圍我院居全國 ，其中高複雜“外心人”的手術量位居全國前列，手術經驗豐富，技術成熟精湛，希望家長們對待先心病切勿拖延。