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病歷資料
病例特點：男， 25歲。 主訴：左側鼻塞伴鼻腔臭味半年， 加重半個月。
患者半年前無明顯誘因出現左側鼻塞不適， 呈間斷性， 無覺鼻腔臭味， 無噴嚏， 無流白色粘涕， 無抽吸性血涕、鼻出血、鼻癢。 曾到當地衛生站就診， 藥物對症治療無明顯好轉。 半個月前自覺鼻塞加重， 呈持續性， 他人聞及鼻腔呼氣臭味， 患者求進一步診治來我院門診就診， 門診以“慢性鼻竇炎”收入院。
專科檢查：左側鼻腔可見新生物堵塞鼻腔， 表面欠光滑， 觸之易出血， 鼻腔內情況未能窺見。 鼻咽部黏膜光滑， 表面可見大量黃褐色膿性分泌物，
影像表現：
CT平掃：
CT增強：
磁共振平掃+增強掃描：
影像表現：
左側鼻腔軟組織腫塊，累及左側鼻道、上頜竇及篩竇，CT平掃可見腫塊邊界不清，增強輕度強化，周圍骨質稍破壞，鼻咽部軟組織增厚，密度欠均勻，表面不光整，並可見低密度區，增強可見低密度壞死區，實性部分輕度強化。
MR上可見鼻腔及鼻咽部腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號，提示彌散受限；增強後腫塊呈均勻中度強化，鼻咽黏膜明顯強化，局部見無強化壞死區，雙側咽隱窩及咽鼓管咽口存在。左側蝶竇及上頜竇竇腔積液。
分析
青年男性，鼻腔軟組織腫塊密度及信號均勻，增強輕中度強化，未見明顯壞死區，對周圍骨質輕度破壞。而鼻咽部的腫塊，表面不光整，可見壞死。兩個部位的病變，影像特點不一樣，一元論還是二元論？
病理：
左側鼻腔及鼻咽腫物 淋巴細胞彌漫分佈，見明顯大片壞死。免疫組化示：CD3(彌漫+)，CD45R0（彌漫+）、CD56（彌漫+）、CD20(極少數+)、CD79α(極少數+),符合結外NTK淋巴瘤，鼻型；
概述：
結外NK-T細胞瘤，鼻型：（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) ；非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一種少見類型，約占NHL的2%～10%，其惡性細胞大部分來源於成熟的NK細胞，少部分來源於NK樣T細胞，因此稱之為NK/T細胞淋巴瘤 。以鼻腔和鼻咽部好發。有傾向於沿黏膜、皮膚和淋巴道生長的生物特徵。
病理：
具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤，瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，多數病例存在EB病毒感染證據。
主要症狀：
以鼻和面部中線部位的毀損性病變為特徵，鼻腔的病例,臨床症狀常表現為鼻塞、流涕、血涕、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。中線部位破壞是其突出的面部特徵,如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。
影像表現：
好發於中線附近，多見於一側或雙側鼻腔前下部，如鼻前庭區、中下鼻道、下鼻甲周圍、鼻中隔軟骨段，如病變彌漫性生長就難以區分原發部位。咽淋巴環亦可受累，呈環形增厚。
早期不典型 ：僅表現為鼻粘膜增厚或咽壁增厚，中老年人鼻腔及咽部改變，抗炎無好轉，應活檢。
進展期：鼻腔NKTCL,鼻腔及鼻旁竇阻塞，鼻腔彌漫性受侵，沿鼻腔鑄型生長，輕-中度強化；有鼻背部軟組織腫脹，可提示本病。鼻咽部軟組織增厚，表面不光滑，毛糙。由於NKT淋巴瘤的病理是瘤細胞易浸潤破壞血管而引起壞死，所以在影像上可見密度不均，形成氣泡影，增強後可見壞死區，本病例矢狀位重建更有利於觀察此徵象。（如下圖箭頭）
骨質破壞：鼻甲、鼻中隔、上頜竇內側壁、硬齶最易受累，表面毛糙，蟲蝕樣破壞，較輕微。
重要臨床徵象：鼻翼或鼻背部軟組織腫脹、增厚，咽淋巴環病變，面部軟組織腫脹破潰。
舉一反三
病例1：患者男，28歲，鼻咽部NKTCL，橫斷位可見鼻咽部軟組織增厚，密度不均勻，可見氣泡影。矢狀位重建頂後壁增厚，表面不光整，龕影。
病例2：患者女，75歲，鼻型NKTCL，鼻咽部增厚，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。4天后增強，壞死物排出後,表面光整，部分粘膜線仍清晰可見。
病例3：患者男，45歲，左側鼻腔前部軟組織腫塊，累及鼻中隔，鼻背部軟組織增厚，受侵犯(箭頭)，左側上頜竇軟組織影。
病例4：男性，47歲，鼻腔NKTCL，累及鼻咽。右側鼻腔腫物呈鑄型，鼻背部軟組織腫脹，鼻咽部受累，軟組織增厚。
以咽淋巴環為主NKTCL：咽淋巴環是淋巴瘤好發部位，當軟齶及舌根密度不均勻時，出現蜂窩狀氣泡影或增厚的咽部表面凹凸不平，表面組織壞死，潰瘍形成，高度提示NKTCL.
病例5：男，36歲，鼻咽部NKTCL,口咽部不均勻增厚，咽腔表面凹凸不平，咽腔變窄。
結外NK/T細胞淋巴瘤（鼻型），最多見浸潤鼻部。查閱國外眾多文獻，部分病例可無鼻部表現，而僅出現了皮膚及肺部的侵潤。鼻型NK/T細胞淋巴瘤肺部浸潤CT表現包括雙肺多發結節影、腫塊影、肺炎樣實變影、肺門淋巴結及縱隔淋巴結腫大和雙側胸腔積液，部分實變可見支氣管充氣征，腫塊及結節周圍可見暈環征。此類患者病情進展迅速，常規放化療意義不大，預後較差。
鑒別診斷：
1.多發鼻息肉：可充填整個鼻腔，密度較低，增強無強化，無骨質破壞及鼻面部軟組織受累；
2.內翻性乳頭狀瘤：多數為單側發病，多發生於中鼻道外側壁，一般不侵潤鼻翼及臨近皮膚，術後易復發，可伴有骨質明顯破壞。
3.鼻竇癌：軟組織密度可充填整個鼻腔，增強明顯強化，可強化不均勻，周圍骨質明顯破壞。
4.Wegengers肉芽腫：常伴肺及腎臟改變，很少破壞硬齶，不出現鼻翼及臨近皮膚浸潤，慢性炎症可導致周圍骨質硬化，增厚。
5.累及鼻咽，要與鼻咽癌相鑒別：鼻咽部不規則軟組織腫塊，增強不均勻強化，壞死在腫塊內部，可向咽旁間隙侵犯，周圍骨質明顯破壞。
參考文獻：
1.齊自萍，單軍，唐磊，等.鼻及鼻咽部NK/T細胞淋巴瘤的CT表現.中國影像技術，2010，26（5）848-851.
2.王龍勝，鄭穗生，陳立芳，等. 原發鼻腔NK/T細胞淋巴瘤CT診斷. 放射學實踐，2012,27（12）：316-1319.
3.吳文秀，袁國奇，葉敬志.鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學表現.罕少疾病雜誌，2016,23（1）：8-10.
影像表現：
左側鼻腔軟組織腫塊，累及左側鼻道、上頜竇及篩竇，CT平掃可見腫塊邊界不清，增強輕度強化，周圍骨質稍破壞，鼻咽部軟組織增厚，密度欠均勻，表面不光整，並可見低密度區，增強可見低密度壞死區，實性部分輕度強化。
MR上可見鼻腔及鼻咽部腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號，提示彌散受限；增強後腫塊呈均勻中度強化，鼻咽黏膜明顯強化，局部見無強化壞死區，雙側咽隱窩及咽鼓管咽口存在。左側蝶竇及上頜竇竇腔積液。
分析
青年男性，鼻腔軟組織腫塊密度及信號均勻，增強輕中度強化，未見明顯壞死區，對周圍骨質輕度破壞。而鼻咽部的腫塊，表面不光整，可見壞死。兩個部位的病變，影像特點不一樣，一元論還是二元論？
病理：
左側鼻腔及鼻咽腫物 淋巴細胞彌漫分佈，見明顯大片壞死。免疫組化示：CD3(彌漫+)，CD45R0（彌漫+）、CD56（彌漫+）、CD20(極少數+)、CD79α(極少數+),符合結外NTK淋巴瘤，鼻型；
概述：
結外NK-T細胞瘤，鼻型：（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) ；非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一種少見類型，約占NHL的2%～10%，其惡性細胞大部分來源於成熟的NK細胞，少部分來源於NK樣T細胞，因此稱之為NK/T細胞淋巴瘤 。以鼻腔和鼻咽部好發。有傾向於沿黏膜、皮膚和淋巴道生長的生物特徵。
病理：
具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤，瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，多數病例存在EB病毒感染證據。
主要症狀：
以鼻和面部中線部位的毀損性病變為特徵，鼻腔的病例,臨床症狀常表現為鼻塞、流涕、血涕、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。中線部位破壞是其突出的面部特徵,如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。
影像表現：
好發於中線附近，多見於一側或雙側鼻腔前下部，如鼻前庭區、中下鼻道、下鼻甲周圍、鼻中隔軟骨段，如病變彌漫性生長就難以區分原發部位。咽淋巴環亦可受累，呈環形增厚。
早期不典型 ：僅表現為鼻粘膜增厚或咽壁增厚，中老年人鼻腔及咽部改變，抗炎無好轉，應活檢。
進展期：鼻腔NKTCL,鼻腔及鼻旁竇阻塞，鼻腔彌漫性受侵，沿鼻腔鑄型生長，輕-中度強化；有鼻背部軟組織腫脹，可提示本病。鼻咽部軟組織增厚，表面不光滑，毛糙。由於NKT淋巴瘤的病理是瘤細胞易浸潤破壞血管而引起壞死，所以在影像上可見密度不均，形成氣泡影，增強後可見壞死區，本病例矢狀位重建更有利於觀察此徵象。（如下圖箭頭）
骨質破壞：鼻甲、鼻中隔、上頜竇內側壁、硬齶最易受累，表面毛糙，蟲蝕樣破壞，較輕微。
重要臨床徵象：鼻翼或鼻背部軟組織腫脹、增厚，咽淋巴環病變，面部軟組織腫脹破潰。
舉一反三
病例1：患者男，28歲，鼻咽部NKTCL，橫斷位可見鼻咽部軟組織增厚，密度不均勻，可見氣泡影。矢狀位重建頂後壁增厚，表面不光整，龕影。
病例2：患者女，75歲，鼻型NKTCL，鼻咽部增厚，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。4天后增強，壞死物排出後,表面光整，部分粘膜線仍清晰可見。
病例3：患者男，45歲，左側鼻腔前部軟組織腫塊，累及鼻中隔，鼻背部軟組織增厚，受侵犯(箭頭)，左側上頜竇軟組織影。
病例4：男性，47歲，鼻腔NKTCL，累及鼻咽。右側鼻腔腫物呈鑄型，鼻背部軟組織腫脹，鼻咽部受累，軟組織增厚。
以咽淋巴環為主NKTCL：咽淋巴環是淋巴瘤好發部位，當軟齶及舌根密度不均勻時，出現蜂窩狀氣泡影或增厚的咽部表面凹凸不平，表面組織壞死，潰瘍形成，高度提示NKTCL.
病例5：男，36歲，鼻咽部NKTCL,口咽部不均勻增厚，咽腔表面凹凸不平，咽腔變窄。
結外NK/T細胞淋巴瘤（鼻型），最多見浸潤鼻部。查閱國外眾多文獻，部分病例可無鼻部表現，而僅出現了皮膚及肺部的侵潤。鼻型NK/T細胞淋巴瘤肺部浸潤CT表現包括雙肺多發結節影、腫塊影、肺炎樣實變影、肺門淋巴結及縱隔淋巴結腫大和雙側胸腔積液，部分實變可見支氣管充氣征，腫塊及結節周圍可見暈環征。此類患者病情進展迅速，常規放化療意義不大，預後較差。
鑒別診斷：
1.多發鼻息肉：可充填整個鼻腔，密度較低，增強無強化，無骨質破壞及鼻面部軟組織受累；
2.內翻性乳頭狀瘤：多數為單側發病，多發生於中鼻道外側壁，一般不侵潤鼻翼及臨近皮膚，術後易復發，可伴有骨質明顯破壞。
3.鼻竇癌：軟組織密度可充填整個鼻腔，增強明顯強化，可強化不均勻，周圍骨質明顯破壞。
4.Wegengers肉芽腫：常伴肺及腎臟改變，很少破壞硬齶，不出現鼻翼及臨近皮膚浸潤，慢性炎症可導致周圍骨質硬化，增厚。
5.累及鼻咽，要與鼻咽癌相鑒別：鼻咽部不規則軟組織腫塊，增強不均勻強化，壞死在腫塊內部，可向咽旁間隙侵犯，周圍骨質明顯破壞。
參考文獻：
1.齊自萍，單軍，唐磊，等.鼻及鼻咽部NK/T細胞淋巴瘤的CT表現.中國影像技術，2010，26（5）848-851.
2.王龍勝，鄭穗生，陳立芳，等. 原發鼻腔NK/T細胞淋巴瘤CT診斷. 放射學實踐，2012,27（12）：316-1319.
3.吳文秀，袁國奇，葉敬志.鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學表現.罕少疾病雜誌，2016,23（1）：8-10.