【 河南省人民醫院 尹沅沅 文 】
來自川北的張先生萬萬想不到， 三種百萬分之一概率的罕見疾病竟同時自己身上， 成為困鎖在他求生之路上的“三重門”！
第一重門：匪夷所思的“鏡面人”張先生， 四川南充人， 自幼瘦小多病， 身體羸弱。 8歲起就出現反復胸悶咳嗽， 後來病情越來越重， 哪怕簡簡單單活動也明顯感到胸悶氣促伴咯血， 每年平均住院四五次之多， 多地求醫問診， 病因撲朔迷離， 治療效果不佳。
令人心有餘悸的是， 張先生的姐姐就曾因為相同的症狀最終醫治無效去世。 醫生建議張先生去大醫院嘗試雙肺移植手術，
在詳細瞭解張先生病情的基礎上， 省醫胸外科主任魏立為其做了詳細檢查， 驚訝地發現：
張先生竟是一個“鏡面人”， 他的心臟、肝臟、脾臟、肺臟、腎臟幾個內臟都長反了！
目前， 醫學上對“鏡面人”現象的成因還沒科學定論。 有研究認為， “鏡面人”與人體胚胎發育過程中父母體內基因的一個位點同時出現突變有關， 其發生幾率大約為百萬分之一， 不幸的是， 相當一部分“鏡面人”都伴有不同程度的多發性先天畸形。
第二重門：令人生畏的“Kartagener綜合征”深入檢查發現， 張先生不僅是罕見的“鏡面人”， 並且還合併支氣管擴張等症狀， 最終被診斷為Kartagener綜合征。
“Kartagener， 又稱為內臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴張綜合征。 由支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內臟反位三聯征組成， 主要以反復呼吸道化膿性感染、咯血為特徵的支氣管擴張症狀及副鼻竇炎和右位心。
該病患者的纖毛結構異常， 導致纖毛運動障礙， 無法把分泌物往外推， 進而引起黏膜的黏液清除功能異常， 引起呼吸道反復感染導致終末期肺病， 任何藥物無法逆轉， 只剩肺移植這條路。 目前國內外只報導了10餘例肺移植治療Kartagener綜合征病例， 其中國內相關報導只有2例。
第三重門：極具挑戰的複雜雙肺移植在終於等來了相匹配的愛心捐獻肺源後， 魏立主任及其團隊整裝待發， 在醫院體外迴圈、麻醉、手術室等團隊的保障下， 河南省首例、全國第3例、全球第15例“鏡面人”雙肺移植治療Kartagener綜合征手術正式進行。
手術難度不言而喻， “鏡面人”患者不僅全內臟反位元， 肺門解剖結構異常， 此外， 經過數十年的反復感染，
術前， 魏立主任和團隊查閱了大量國內外文獻， 與麻醉科、手術室、體外迴圈、重症監護室等反復、仔細討論手術預案及術後康復方案。 術中， 憑藉豐富經驗， 抽絲剝繭分離了患者胸腔內嚴重的粘連，
截至發稿， 張先生已經可以下床行走， 康復情況良好。
生死“三重門”的層層封鎖已成過往
“生命之門”重新敞開。
手術的成功開展， 標誌著省醫肺移植技術邁上了新的高度， 未來， 必將為更加廣大的患者群眾帶來健康與新生。
專家簡介：
魏立，教授，主任醫師 醫學博士 碩士生導師；
河南省人民醫院胸外科主任；
河南省胸部腫瘤診斷治療中心主任；
河南省人民醫院肺移植病區主任；
海峽兩岸醫藥衛生交流協會胸外科專業委員會常委；
中國抗癌協會食管癌專業委員會委員；
河南省呼吸重症學會肺癌專業委員會副主委河南省微創外科學會胸外科學組副組長；
鄭州市胸心血管外科副主任委員；
河南肺移植第一人，帶領團隊成功獨立完成河南省雙肺及單肺移植，創造多個河南、中西部第一；
國內首創肺結節的帶刻度銀夾定位法，微創確診治療肺結節（GGO）；
曾留學日本京都大學、美國哈佛大學醫學院，深造肺癌、食管癌等的手術治療和肺移植技術；
承擔國家級、省部級科研專案六項，獲省科級進步二等獎一項，省醫學科技進步一等獎二項，承擔國家級臨床藥物單中心研究一項。
（免責聲明：本圖文如涉及版權問題，請聯繫小編及時刪除。）
魏立，教授，主任醫師 醫學博士 碩士生導師；
河南省人民醫院胸外科主任；
河南省胸部腫瘤診斷治療中心主任；
河南省人民醫院肺移植病區主任；
海峽兩岸醫藥衛生交流協會胸外科專業委員會常委；
中國抗癌協會食管癌專業委員會委員；
河南省呼吸重症學會肺癌專業委員會副主委河南省微創外科學會胸外科學組副組長；
鄭州市胸心血管外科副主任委員；
河南肺移植第一人，帶領團隊成功獨立完成河南省雙肺及單肺移植，創造多個河南、中西部第一；
國內首創肺結節的帶刻度銀夾定位法，微創確診治療肺結節（GGO）；
曾留學日本京都大學、美國哈佛大學醫學院，深造肺癌、食管癌等的手術治療和肺移植技術；
承擔國家級、省部級科研專案六項，獲省科級進步二等獎一項，省醫學科技進步一等獎二項，承擔國家級臨床藥物單中心研究一項。
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