紅斑狼瘡的臨床表現有哪些？

一如“被狼咬過後”的皮膚糜爛， “狼瘡”一詞形象的描述了紅斑狼瘡可能給患者皮膚帶來的危害， 但紅斑狼瘡並不是一種僅僅累及皮膚的疾病。

現代醫學認為紅斑狼瘡（LE）是一種可累及全身多臟器， 病程慢且反復的自身免疫性疾病。

什麼是紅斑狼瘡？

臨床上紅斑狼瘡具體可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡（SLE）。 紅斑狼瘡患者以女性為多， 男女比例約為1：7～9。 高發年齡為20～40歲， 但幼兒和老年人亦可發病。 有調查顯示， 近20年來紅斑狼瘡在婦女中的發病數量為1/2000， 有些地區甚至高達1/250。

紅斑狼瘡的臨床表現有哪些？

紅斑狼瘡的臨床表現分為皮膚表現和系統症狀兩方面。 其中， 皮膚表現又可分為慢性、亞急性和急性：

慢性皮膚表現主要有， 局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發性盤狀紅斑狼瘡、肥厚性(疣狀)盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡和凍瘡樣紅斑狼瘡。

亞急性皮膚表現主要有， 丘疹鱗屑性和環狀紅斑型 。

急性皮膚表現主要有， 面（顴）部紅斑， 面、頭皮、頸、上胸、肩、臂伸面和手背紅斑， 大皰性或中毒性表皮松解樣損害。

系統症狀方面， 紅斑狼瘡的系統損害可以累及多個臟器， 導致心、肺、腎、腦和消化道損害， 血液細胞減少， 關節疼痛， 淋巴結腫大， 月經不調和眼部病變等。

紅斑狼瘡的治療用藥與藥物副作用

對於皮膚型紅斑狼瘡， 可使用糖皮質激素軟膏、他克莫司、吡美莫司等外用藥物， 必要時還可口服抗瘧藥， 如氯喹或羥基氯喹、沙利度胺等。 相對而言， 這類藥物副作用不大。

對於伴有重要臟器損害的系統性紅斑狼瘡患者， 往往需要使用糖皮質激素， 比如潑尼松。

而重症患者則可能需要甲強龍衝擊治療。 激素對機體血壓、血糖、消化道、骨質等多方面產生影響， 治療過程中需要檢測相關指標， 及時處理激素副作用。

此外， 有的患者還需要聯合免疫抑制劑， 常用的有環磷醯胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。 這類藥物毒副作用較大， 可能引起白細胞減少， 胃腸道障礙和肝臟損害， 還易產生繼發感染， 長期使用還可引起不育， 誘發基因改變影響後代， 削弱免疫監護作用發生癌腫。 環磷醯胺還可引起脫髮和出血性膀胱炎。

除了合理用藥外， 紅斑狼瘡患者在日常生活中還需注意什麼？

患者在生活中首先要排除各種誘因， 包括可能的內用藥物和慢性感染病灶等。 還要避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

其次要注意避免暴曬日光和紫外線照射， 需要時可加塗防日光藥物， 如3％奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、10％對氨安息香酸軟膏等。 此外， 寒冷、X線過多暴露也能引起本病的加劇。 最後， 女性患者應節育， 活動期需避免妊娠。 若有腎功能損害或多系統損害時， 懷孕者宜爭取早作治療性流產。

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作者：華山醫院皮膚科 副主任醫師朱小華