神經內科專家嵇朋為少見病“自身免疫性腦炎”患者確診

【豫網訊】（豫網-河南門戶 王秋紅 劉琪）1月1日， 平日身體健康的董女士夜裡突發起病， 因“發現精神、行為異常2小時”被急診送往鄭州市第三人民醫院。

接到通知的神經內科三病區值班醫師楊清潔， 立即安排患者進行查體。 檢查結果發現， 患者全身抖動， 不記得當天中午與誰一起吃飯， 不知道當天是什麼節日， 已故的父親說是還在， 不停的說自己心慌， 描述中存在明顯的言語不暢。 患者既往無精神病病史， 此次存在嚴重的精神行為異常， 認知障礙、近事記憶力下降、言語障礙、不自主運動、自主神經功能障礙。 當時無其他人在場， 不確定是否發生肢體抽搐， 無大小便失禁。 查體可見：全身不自主顫抖， 脖子僵硬， 四肢腱反射亢進， 右側巴氏征陽性， 左側巴氏征可疑陽性， 體溫正常， 頭顱CT提示腦幹可見低密度影， 初步考慮患者顱內感染的可能性大， 但腦梗死亦不能完全排除。

值班醫生楊清潔為了進一步確保患者診斷， 當即電話聯繫神經內科三病區主任嵇朋說明患者情況， 嵇朋主任根據描述， 發現事情並不簡單， 應儘快為患者完善電解質、心肌酶、腎功能、肝功能等急診相關檢查， 排除電解質紊亂、肝性腦病、腎性腦病等， 詢問患者有無藥物、毒物、煤氣接觸史， 再次交待反復詢問病史及詳細查體。

嵇朋主任瞭解到患者的病史及發病過程後多考慮為顱內感染， 與常見的神經系統感染疾病有相似之處， 但又存在很多疑點， 不能輕易下定論。 為了能給董女士儘快確診， 嵇朋主任再次對董女士的發病過程、既往史詳細瞭解， 憑藉十多年神經內科臨床診斷經驗以及對專業技能的掌握，

嵇朋主任迅速發現董女士極有可能得了一種十分少見的疾病“自身免疫性腦炎”， 並在為其完善腰椎穿刺術、頭顱磁共振等檢查， 行腦脊液、血液自身免疫性腦炎相關抗體、副腫瘤相關抗體、病毒相關抗體、寡克隆區帶、肌電圖、腦電圖等檢查後， 其結果提示為血液自身免疫性腦炎抗CASPR2抗體陽性， 頭顱磁共振及增強未見明顯異常， 腦電圖、肌電圖未見明顯異常， 餘化驗結果陰性， 最終考慮“自身免疫性腦炎”診斷。 確診病情後， 董女士經過對症的免疫治療， 精神症狀明顯的改善， 目前病情已經得到了有效的控制。

嵇朋主任醫師介紹， 自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis， AE)泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎。 AE合併相關腫瘤者， 稱為副腫瘤性AE;而副腫瘤性AE中符合邊緣性腦炎者， 稱為副腫瘤性邊緣性腦炎。 以急性或亞急性發作的癲癇、認知障礙及精神症狀為主要臨床特點， 國內於2010年報導了首例抗NMDAR腦炎病例， 屬於少見病。 占腦炎病例的10%-20%， 以抗NMDAR腦炎最常見， 約占患者的80%， 其次為抗LGI1抗體腦炎、抗GABABR抗體腦炎等。

根據不同的抗神經元抗體其臨床表現有所不同。 其小部分是由體內的良性或惡性腫瘤產生的;另外一部分患者體內雖然沒有發現腫瘤， 但是存在免疫功能紊亂。 因此， 嵇朋主任在給董女士進行免疫治療的同時， 時刻不放棄尋找患者體內可能隱藏著腫瘤。 自身免疫性腦炎的治療過程非常艱辛， 需要患者家屬與醫護人員的共同配合， 為患者早日恢復健康而努力。