心肌病磁共振成像臨床應用中國專家共識
作者：中華醫學會心血管病學分會
中國醫師協會心血管內科醫師分會
中華心血管病雜誌編輯委員會
過去20年， 隨著對心肌病認識的不斷進步和深入， 心肌病的定義得到了多次修訂， 早期理解為與心肌功能障礙有關的心肌疾患， 逐漸發展到必須排除冠心病、高血壓、瓣膜病等其他病因， 進而將心電障礙也涵蓋在定義中。
超聲心動圖、心臟CT及心血管造影等檢查方法在心肌病的形態與功能、診斷與鑒別診斷方面有一定價值。 然而上述影像學檢查具有一定的局限性，
心臟磁共振(cardiovascular magnetic resonance, CMR)通過多參數、多平面、多序列成像可同時對心臟的解剖結構、運動功能、血流灌注和組織特性進行"一站式"評估， 在心肌病病因診斷、危險分層及預後判斷上具有獨特價值， 已成為心肌病最理想的無創性檢查手段。
儘管發達國家CMR在心肌病中的應用已非常普遍， 各種新的序列技術及臨床研究成果日新月異， 但國內CMR發展仍受到設備投入、技術規範、專業人才及臨床認識等多方面因素的制約， 尚未廣泛應用。
為發揮CMR的優勢， 便於醫療人員加深對心肌病診治領域新技術的認識， 由中華醫學會心血管病學分會、中國醫師協會心血管內科醫師分會和中華心血管病雜誌編輯委員會等共同組織並邀請國內心血管及心血管影像專業臨床專家，
本專家組編寫此共識主要目的：
(1)總結國內CMR的臨床應用經驗和研究成果， 並結合國際上CMR的重要臨床研究和指南， 提出適合我國國情的心肌病CMR臨床應用建議；
(2)制定心肌病CMR檢查規範化操作方案， 便於有條件開展CMR檢查的醫療機構參照借鑒；
(3)推動我國CMR的科學研究和臨床應用， 使更多的患者受益。
一、心肌病CMR檢查流程
一、患者準備
1．確定無磁共振檢查禁忌證：起搏器或植入式複律除顫器(ICD)仍是CMR檢查的絕對禁忌證；體內鐵磁性物體植入， 但目前大部分冠狀動脈支架系非鐵磁性或弱鐵磁性，
2．向患者解釋檢查過程， 消除其恐懼心理， 保證患者能順利配合檢查。
3．呼吸訓練：CMR序列通常需要患者吸氣末或呼氣末屏氣， 以保持膈肌位置的相對恒定。
二、儀器和設備
1．設備：1.5 T或3.0 T高場超導磁共振成像儀。
2．心電門控設備：根據廠家與機器型號的不同， 按說明書貼好電極。 如果常規電極位置無法獲得準確的R波觸發， 又非心律失常所致，
3．磁共振相容高壓注射器。
4．靜脈穿刺：建議使用20 G及以上的留置針， 不推薦使用24 G的靜脈留置針(頭皮針)。
5．磁共振相容的監護儀(藥物負荷試驗必備)：危重患者、麻醉患者或行藥物負荷試驗檢查患者需監測血壓、心律、心率、呼吸及血氧飽和度等。
6．急救藥品：常規準備：(1)β受體阻滯劑(艾司洛爾， 美托洛爾等)、硝酸甘油、氨茶鹼；(2)急救包：全套的急救藥物， 包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺、阿托品、支氣管擴張劑、抗心律失常藥等。
三、掃描方案：
1.基本檢查方案：
(1)檢查前準備， 患者仰臥位， 胸前貼心電電極，
(2)形態學檢查：主要分為黑血和亮血技術兩大類。 掃描覆蓋範圍一般為從主動脈弓至心臟膈面， 旨在觀察心臟解剖結構， 初步顯示心房、心室和大血管結構。
(3)功能學檢查：最常用的採集方法是穩態自由進動梯度回波(SSFP)電影序列。 掃描層面一般採用左心室兩腔心、四腔心、左心室流出道及左心室短軸等層面。 旨在觀察心臟整體和節段性運動以及房室瓣及主肺動脈瓣活動等， 並獲得左心室舒張末直徑、射血分數、舒張末期容積、收縮末期容積、心搏量、心輸出量、心肌品質等參數。
(4)首過法心肌灌注：通常採用Turbo FLASH(快速損毀梯度回波)序列， 釓對比劑劑量為0.1 mmol/kg， 3～7 ml/s流速，經肘前靜脈注入對比劑後追加同流速20 ml生理鹽水。
(5)釓對比劑延遲強化(late gadolinium enhancement, LGE)：採用心電門控屏氣相位敏感反轉恢復Turbo FLASH序列，通常需在首過心肌灌注後追加對比劑0.05～0.10 mmol/kg，於對比劑注射5～15 min後開始掃描，旨在用於識別心肌纖維化。
2.選做方案(根據醫院條件和患者情況增加)：
(1)負荷心肌灌注成像：在需要判斷有無心肌缺血時需加做負荷-靜息態心肌灌注成像，可採用腺苷心肌負荷灌注(腺苷用量：140 μg·kg–1·min–1，若使用藥物2～3 min後心率淨增值未達到10次/min以上和(或)血壓下降淨值未超過10 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，可酌情增加藥量最多可達210 μg·kg–1·min–1)；也可採用多巴酚丁胺負荷功能成像(多巴酚丁胺標準最大劑量40 μg·kg–1·min–1)。
(2)高級心肌組織學定性方案：T2加權成像：可採用反轉恢復T2加權自旋回波序列成像，通常採集左心室短軸基底部、中段、遠端和四腔心長軸切面。有條件的單位也可使用亮血T2加權序列成像。T2*成像：在懷疑有血色素性心肌病時需做，掃描序列為單次屏氣的梯度回波序列。T1或T2-mapping：通常採用Look Locker成像(MOLLI或SHMOLLI或類似序列)。
(3)磁共振血流測定：一般採用磁共振相位對比流速編碼電影成像法，可對心肌病左心室流出道的流速進行估計，並根據流速計算出峰值壓差。
二、心肌病CMR臨床應用
心肌病的分類及定義在不同的時期有所變化，早期單純以形態學為依據，此後隨著分子遺傳學的發展，將家族遺傳性因素作為主要的分類標準，最新的分類綜合了形態功能、器官累及、基因遺傳模式和病因以及心功能狀態多種因素。目前國內多參照2006年美國心臟病協會對心肌病的分類，結合臨床應用體會，這種分型的接受程度廣泛，臨床應用熟悉，表述簡明合理，因此本共識對病變的陳述結構主要按照這一分類進行。
一、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)
HCM是以左心室心肌異常肥厚、舒張功能受損、心肌纖維化以及可能伴隨左心室流出道梗阻為主要特徵的一種家族多基因遺傳性疾病，人群發病率約1/500。
1.應用建議：
疑診或確診的HCM患者，有如下情況時，建議行CMR檢查：
(1)可疑HCM，超聲診斷不明確時；
(2)可疑心尖部或側壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；
(3)需進一步評估左心室結構(乳頭肌病變等)以及心肌纖維化時；
(4)與其他類型左心室肥厚表現心肌病(心肌澱粉樣變等)的鑒別診斷；
(5)室間隔化學消融及切除術術前指導與預後評估。
2.CMR診斷：
非對稱性室間隔HCM是HCM最常見類型，室間隔肥厚伴LGE與繼發性左心房擴大是其常見徵象。
（1）．CMR評估節段性肥厚和心肌品質：
CMR可測量左心室任意節段室壁厚度，對於心尖部或前側壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的診斷CMR優於超聲。目前的診斷標準為成人舒張末期最大室壁厚度≥15 mm或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm，並排除其他能引起室壁肥厚的心血管疾病或者全身性疾患。有研究表明左心室心肌品質是HCM不良預後的獨立預測因數。
（2）．CMR評估左心室流出道梗阻：
梗阻性HCM在CMR電影序列上顯示最佳，表現為收縮末期左心室流出道變窄、流出道噴射性血流以及二尖瓣前葉收縮期前向運動即SAM征。應用速度編碼電影序列可測量左心室流出道狹窄處的最大流速，並推算出相應的壓力梯度，當壓力差≥20 mmHg有臨床意義，可診斷為梗阻性HCM。
室間隔射頻消融和切除術是治療梗阻性HCM的兩種常用方法，CMR可評估術後療效及隨訪，結合LGE可以進一步評估消融術後組織壞死的範圍和程度，以及心肌品質的改變。
（3）．左心室舒張及收縮功能：
左心室舒張功能減低是HCM的一個特徵性表現，相位對比流速編碼電影可通過測量二尖瓣和肺靜脈血流流速來評估左室舒張功能。初步研究表明該方法準確性和可重複性較高。
左心室收縮功能通常用左心室射血分數(LVEF)來表示。通常HCM患者早期LVEF基本正常。CMR除提供作為整體功能指標的LVEF外，還可對左心室各節段局部進行收縮功能評估。
（4）．心肌纖維化：
LGE是目前臨床評估心肌局灶纖維化最有效的方法，約65%的HCM患者會出現LGE，多表現為肥厚心肌內局灶或斑片狀強化，其中以室間隔與右心室游離壁交界處局灶狀強化最典型。而對HCM中心肌彌漫性纖維化，常規LGE技術尚不能顯示。近年發展起來的T1-mapping可能在未來作為LGE的重要補充或替代，尤其是對合併有腎病不能耐受釓對比劑的患者。
3.LGE與預後：
一項匯總了1 063例HCM患者的薈萃分析結果顯示LGE與心原性死亡、心力衰竭及全因死亡均顯著相關，但與心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)無明顯相關。最新的單中心大樣本研究(n＝471)則提示LGE總量與SCD顯著相關。
4.鑒別診斷：
HCM需與一些病理或生理性心肌肥厚鑒別。根據這些疾病CMR的表型尤其是LGE表現，結合臨床資料，可做出合理的判斷(表1)。
表1
CMR用於肥厚型心肌病及其他左心室肥厚性心肌病鑒別診斷
二、擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)
DCM是以左心室收縮功能障礙為主要特徵，伴心室腔的擴大和心肌品質的增加，自然病史的發展過程中會出現進行性的心力衰竭和SCD。CMR能夠為DCM的鑒別診斷、預後判斷及治療選擇提供有價值的影像學證據。
1.應用建議：
在心臟超聲提示DCM患者中，在以下情況下可考慮進行CMR檢查：新發或新診斷DCM(病程半年內)潛在的病因學診斷；DCM患者進行ICD或心臟再同步化治療(CRT)前可準確評價左右心臟功能；DCM心肌組織學特徵定性協助評價預後風險；DCM標準抗心力衰竭藥物治療後或病情急劇變化時。
2.CMR診斷：
左心室腔擴大、室壁變薄以及運動功能減低伴室間隔壁間強化是DCM常見的CMR徵象。
（1）．形態學評估：
左心房室腔擴大，左心室舒張末期橫徑>55 mm，部分可>80 mm，晚期右心房室腔亦擴大。早期左心室壁可正常，典型者一般普遍變薄(<8 mm)。多數患者左心室側壁可出現不同程度小梁化；部分患者室間隔心肌壁內出現脂肪沉積；繼發性二尖瓣環擴大導致相對性關閉不全。
（2）．心功能評估：
DCM的心功能異常通常包括：
①左心室收縮功能顯著降低，表現為左心室各節段彌漫性收縮運動降低，LVEF值常低於40%，嚴重者可達20%以下；
②左心室各節段的心肌收縮增厚率梯度消失；
③流速編碼相位對比序列能夠定量評估舒張功能的減低及瓣膜關閉不全的程度。
（3）．心肌纖維化：
約26%～42%的DCM患者會出現LGE，其中以室間隔壁間細線狀強化最常見，也可呈點片狀或彌散狀強化，多呈沿外膜下或中層內分佈。LGE與左心室壁所受應力及心肌品質密切相關，提示更嚴重的左心室重構。對於LGE難以識別的心肌彌散性纖維化可採用T1-mapping技術進行評估，心肌自然T1值的延長同心室擴張程度及心肌舒縮功能均顯著相關。
3.預後評估：
LVEF是DCM臨床最常用的危險分層指標，可預測心力衰竭的進展。左心房容積指數>72 ml/m2是DCM心臟移植後存活的獨立預測因數。
LGE與DCM疾病進展中的主要心臟事件密切相關，是DCM不良預後最強的獨立預測因數。而肌壁間強化無論在全因死亡、心血管死亡或心臟移植、SCD及嚴重心力衰竭入院治療等多種心臟不良事件中均有獨立預測價值。此外，LGE對早期DCM的左心室逆轉重構有獨立預測價值，可以為臨床抗心室重構治療方案的制定提供依據。
4.指導心臟植入裝置：
CRT症狀性DCM合併心室不同步患者(主要表現為完全性左束支阻滯)，LGE不僅可以指導CRT電極在冠狀靜脈竇的準確定位，且其程度與CRT治療效果明顯相關。ICD植入是DCM惡性室性心律失常的預防措施，LGE是DCM心臟不良事件強有力的獨立預測因數，可能成為DCM尤其是家族性DCM患者ICD的植入指征。
5.鑒別診斷：
（1）與缺血性心臟病的鑒別：
①DCM以肌壁間強化最常見，約占1/3，多見於室間隔，而缺血性心肌病LGE典型表現為內膜下或透壁性強化，與受累冠狀動脈分佈一致，LGE鑒別兩者的敏感性可達81%～100%；
②DCM的室壁普遍變薄，運動減弱，而缺血性心肌病多表現為梗死心肌的室壁變薄及節段運動異常。
（2）DCM左心室壁過度小梁化時需與孤立性左心室緻密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)相鑒別。基於國內人群研究，游離壁中≥2個節段舒張期內層緻密化不全心肌厚度/外層緻密化心肌厚度(NC/C)比值>2.5，尤以心尖段明顯，支持LVNC診斷。
三、致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)
ARVC是以纖維脂肪進行性替代右心室心肌為特徵的一種遺傳性心肌病。其臨床診斷由一套複雜的診斷標準構成，內容包括形態結構、除極化、複極化、心律失常、組織學和家族史等。CMR是無創性評估右心室形態和功能的金標準，在2010年重新修訂的ARVC診斷標準中，CMR首次被納入，並給予具體量化指標。
1.應用建議：
基於目前國內外大量研究支持CMR在ARVC診斷中的敏感性顯著優於常規心臟超聲，同時CMR作為ARVC診斷中的主要標準之一，建議對所有疑診ARVC患者進行CMR檢查。
2.CMR診斷：
（1）．形態評估：
黑血序列可見右心室流出道擴張，右心室壁變薄，右心室腔擴張，晚期雙心室受累或以左心室受累為主的患者可見左心室壁變薄，左心室腔擴張。
（2）．功能評估：
電影序列可見右心室壁運動異常和心功能下降。室壁整體異常改變包括右心室舒張和收縮功能下降，局部異常改變包括室壁無運動、運動異常或收縮不協調。疾病早期三尖瓣下區域局部收縮不協調可見典型的"手風琴征"。
CMR診斷標準依據室壁運動異常結合容積和功能參數分為主要標準和次要標準。右心室舒張末期容積指數≥110 ml/m2(男)、≥100 ml/m2(女)或右心室射血分數≤40%構成主要診斷標準，其診斷ARVC特異度為95%，敏感度為68%～76%；100≤右心室舒張末容積指數<110 ml/m2(男)、90≤右心室舒張末容積指數<100 ml/m2(女)或40%<右心室射血分數≤45%構成次要標準，其診斷ARVC特異度為85%～97%，敏感度為79%～89%。
（3）．心肌纖維化和脂肪浸潤評估：
CMR採用T1加權自旋回波黑血序列及抑脂技術相結合可對心肌脂肪浸潤進行準確識別，水脂分離技術進一步提高對於心肌脂肪浸潤檢測的敏感性，但是由於部分正常人中也可發現右心室脂肪浸潤，因此孤立的脂肪浸潤目前不能作為診斷ARVC的影像診斷標準。LGE可以識別右心室纖維化，然而由於右心室壁薄，常規LGE對右心室壁纖維化的判斷準確性不佳，故目前LGE尚未納入現有的ARVC診斷標準。LGE還可評估ARVC患者左心室壁纖維化，其多位於左心室下壁和側壁，亦可存在於室間隔。
3.鑒別診斷：
ARVC有時需要與導致右心室擴張和右心室功能下降的先天性心臟病如房間隔缺損和三尖瓣下移畸形相鑒別，結合病史、體格檢查、其他輔助檢查及典型CMR特徵有助於鑒別診斷。
4.臨床應用和預後評估：
修訂的CMR標準對ARVC心律失常的發生有很高的陰性預測值。右心室容積擴張和功能異常與QRS波離散度呈正相關，而QRS波離散度是ARVC預後不良的獨立危險因素。LGE是ARVC患者發生暈厥的獨立危險因素。此外，右心室LGE與電生理檢查中可誘發的室性心律失常有良好的一致性，LGE能指導電生理研究和心內膜活檢，也可為射頻消融治療心律失常基質提供靶點。
四、LVNC
LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁間隱窩和變薄的緻密化心肌為特徵的心肌病，可與先天性心臟病或其他類型心肌病並存，亦可單獨發病。CMR憑藉其高度的軟組織分辨力及大視野、無死角等優勢，對顯示小梁化心肌有獨特價值。
1.應用建議：
CMR適用於所有懷疑LVNC的患者明確診斷，特別是在心臟超聲成像品質不佳或難以確診時。
黑血序列可清楚顯示LVNC的三大特徵：突出的肌小梁、深陷的小梁間隱窩和變薄的緻密化心肌，並可以準確判斷小梁化心肌受累節段。小梁化心肌以心尖段、左心室中段側壁最易受累，而基底段和室間隔較少受累。
（2）．功能評估：
亮血電影序列可觀察左心室腔容積擴大和功能下降，可清晰顯示小梁間和左心室腔內的附壁血栓，同時可準確評估右心室有無受累。
（3）．心肌纖維化評估：
LVNC的LGE無典型特徵，左心室緻密化和非緻密化心肌均可出現非特徵性延遲強化。
3.診斷與鑒別診斷：
LVNC尚未有統一的診斷標準，CMR標準被大多數研究所採用，具體如下：左心室長軸位電影成像舒張末期NC/C比值>2.3時診斷LVNC的靈敏度和特異度分別為86%和99%；舒張末期NC/C比值>2.5診斷中國漢族人口LVNC的靈敏度和特異度分別為96.4%和97.4%；小梁化心肌品質/左心室整體心肌品質比值>20%，診斷LVNC的敏感度和特異度均為93.7%。LVNC需與DCM患者心肌的過度小梁化鑒別。
此外，競技運動員、孕婦和鐮狀細胞貧血患者，左心室負荷增加引起的左心室重構，亦可能會出現繼發性左心室過度小梁化，診斷時需結合臨床加以鑒別。
4.預後評估：
目前有關LVNC的預後尚缺乏大樣本前瞻性的研究資料，但已有CMR研究證明LVNC患者收縮末期左心室小梁化心肌品質/左心室整體心肌品質比值和舒張期NC/C比值均與LVNC患者不良心血管事件、室性心律失常及左心室收縮功能不全呈正相關。LGE在LVNC的預後判斷中亦有重要意義，與LGE陰性患者相比，LGE陽性患者心室收縮功能顯著下降，心律失常發生率顯著增加。小兒和青少年患者，LGE陽性患者終點事件(心原性死亡和心臟移植)發生率更高。
五、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)
RCM是以雙側心室或某一心室充盈、舒張受限，而室壁厚度和收縮功能正常或輕度受損為主要特徵的一類非缺血性心肌病，與縮窄性心包炎(constrictive pericarditis, CP)有相似的病理生理和臨床表現，但治療方案及預後迥異。
1.應用建議：
CMR適用於RCM的病因學診斷，適用於RCM和CP的鑒別診斷。
在黑血序列或T1WI、T2WI序列中可見心室輪廓大致正常，心室腔大小正常或縮小，室壁厚度正常或輕度增厚；一般心房明顯擴大，房室大小不成比例，心包無增厚。
（2）．功能評估：
心臟收縮功能正常或接近正常，而充盈受限，順應性降低，房室瓣繼發性關閉不全為常見徵象，利用相位對比流速編碼電影資料所測得的E/A比值>2時，提示舒張功能顯著受損。
（3）．心肌纖維化評估：
患者可見不同形態的強化(彌漫性強化、粉塵狀強化、"花瓣樣"強化等)，以心內膜下或心肌壁內常見。
3.鑒別診斷：
RCM需與CP鑒別(表2)。心包是否增厚是鑒別兩者的關鍵，心包在T1WI、T2WI以及電影序列均表現為低信號。此外，CP患者有更高的"相對心房容積比"，即左、右心房容積之比，以1.32為診斷界值，敏感度為82.6%，特異度為86.4%。
表2
限制性心肌病與縮窄性心包炎的CMR鑒別要點
六、心肌澱粉樣變
澱粉樣變性是以細胞外不可溶纖維蛋白在體內各器官異常沉積為特徵的組織結構紊亂，累及心臟者稱心肌澱粉樣變。心內膜活檢是診斷該病的金標準，特異性高，敏感性較低。
1.應用建議：
CMR適用於所有疑診心肌澱粉樣變的診斷。
左心室和(或)右心室壁彌漫性增厚，以室間隔更為著；可伴有心房壁及房間隔的增厚(房間隔厚度>6 mm)。多數患者伴胸腔及心包腔積液。
（2）．功能評估：
心室收縮及舒張功能明顯減低，以舒張功能受限更為顯著。
（3）．延遲強化：
廣泛的心內膜下強化是心肌澱粉樣變性最典型的強化形式(約占42%)，嚴重者可見室壁彌漫樣粉塵狀強化或透壁性強化。此外右室壁、心房壁以及房間隔亦可出現不同程度的強化，LGE對澱粉樣變患者心臟受累的診斷敏感度88%，特異度90%。
3.鑒別診斷：
通過特徵性的延遲強化可與冠心病、HCM相鑒別。冠心病延遲強化雖以心內膜下強化為主，但通常與冠狀動脈分佈一致，且對應的節段室壁多變薄。HCM強化形式多以局灶狀為主，多見於肥厚心肌內，以右心室與室間隔移行處強化多見
4.預後判斷：
該病一般預後不良，LGE範圍可作為1年內死亡的預測因數。
七、心臟結節病
結節病是少見的全身性肉芽腫性疾病，心臟結節病以肉芽腫性炎症為特徵，超過半數結節病患者的死亡與心臟受累相關，對心臟結節病的早期發現和治療極其重要，CMR可早於常規檢查方法發現心肌病變。
1.應用建議：
CMR適用於所有疑診心臟結節病的診斷以及心臟結節病治療效果的監測。
2.CMR診斷：
心臟結節病在影像 學上分為急性炎症期及纖維化期。
（1）．形態評估：
炎症期：心肌炎症多累及室間隔基底段，心肌水腫在T2WI序列中表現為局限的高信號區，相應區域可見室壁增厚；融合的肉芽腫在T2WI像中顯示為中心低信號外周高信號的結節。
纖維化期：部分患者室壁變薄，彌漫性病變者心室形態可與DCM相似。
（2）．功能評估：
發病各期可見受累節段出現局限或彌漫的收縮異常。
（3）．延遲強化：
炎症期：釓對比劑早期強化(early gadolinium enhancement，EGE)時(給予對比劑1～5 min後)可見炎症受累區域異常強化。
纖維化期：延遲強化對患者心臟受累的診斷有高度準確性(敏感度100%，特異度78%)，心臟結節病患者可見條狀或灶狀強化，多累及心外膜下，但與冠狀動脈分佈無關，茲與缺血性心臟病鑒別。
3.預後判斷：
多數研究顯示延遲強化可作為判斷心臟結節病患者心原性死亡的獨立預測因數(HR＝11.5～31.6)。延遲強化的範圍也與疾病的病程、心室功能以及瓣膜反流的程度相關。
4.鑒別診斷：
可通過疾病的好發部位、延遲強化的特徵與淋巴結受累情況與HCM、DCM鑒別。心臟結節病多發於室間隔基底段，纖維化期可見灶狀強化，心外膜下常見；HCM患者多表現為室間隔非對稱性肥厚，強化多見於肥厚區域及右心室與室間隔移行處；DCM表現為廣泛的室壁變薄，壁間強化多見。
八、血色素性心肌病
血色素性心肌病是一類由心肌內鐵離子沉積導致的疾病，可由遺傳學性血色素病或地中海貧血患者反復輸血後導致。血色素性心肌病表現為心肌舒張功能受損，後期也可表現為收縮功能受損，心臟擴張，產生類似於擴張性心肌病樣改變，因此，在擴張性心肌病的鑒別診斷中常需排除血色素性心肌病。
1.應用建議：
CMR適用於疑診血色素性心肌病的診斷，可用於血色素性心肌病鐵鼇合劑治療的療效監測及預後判斷。
2.CMR診斷：
（1）．形態改變：
血色素性心肌病可表現為心肌肥厚，因此需同左心室肥厚相關疾病鑒別，在後期多表現為心臟擴張，需與DCM鑒別。
（2）．功能改變：
常表現為舒張功能不全，可合併總體收縮功能不全，LVEF下降。心肌鐵離子含量評估：通過T2*加權梯度回波序列可測定心肌T2*時間反映心肌內鐵離子沉積的濃度。正常心肌在1.5 T場強下T2*值為36～68 ms，當T2*值低於20 ms時高度提示心肌鐵沉積。T2*值測定一般採用左心室中段短軸切面室間隔的心肌T2*值最為可靠，同時需測定肝臟的T2*值，患者可表現為肝臟和心臟同時受累或僅為心臟單獨受累。
（3）．心肌纖維化：
血色素性心肌病一般不出現心肌纖維化，無LGE表現，因此同其他心肌疾病鑒別時可採用LGE加以協助判斷。
3.預後判斷：
T2*值的下降同血色素性心肌病合併心衰的不良預後有關，同時T2*值的測定也可用於檢測鐵鼇合劑治療的效果判斷。
九、心肌炎
心肌炎是由多種病因引起的心肌組織的炎性病變，病毒感染是主要原因。其病理改變主要包括心肌水腫、毛細血管滲漏、充血、細胞壞死及纖維化瘢痕形成等。心內膜活檢是診斷心肌炎的金標準，但由於其有創性，難以在臨床廣泛應用。依靠CMR多序列掃描以及高度的組織特異性能夠無創性識別上述不同階段的病理學改變，對心肌炎的早期診斷、早期治療具有很高的價值。2006年首次提出了心肌炎的CMR診斷標準，即路易士湖標準。
1.應用建議：
CMR適用於可疑心肌炎的診斷，適用於類似急性冠狀動脈綜合征表現但冠狀動脈造影正常患者的病因學診斷，也適用於心肌炎預後的判斷。
2.CMR診斷：
（1）．心肌水腫：
心肌水腫在T2WI呈局部或彌漫性高信號，以三反轉恢復自旋回波序列(TIRM)最為敏感。心肌彌漫性水腫時單純肉眼很難識別，需要把心肌與骨骼肌T2加權成像信號強度作對比，當T2加權成像信號強化比值≥2.0有診斷意義。
（2）．毛細血管滲漏、充血：
EGE可提示毛細血管滲漏、充血。局限性EGE提示局灶性炎症，彌漫性EGE則需通過計算心肌早期釓強化率(EGEr)：心肌增強/骨骼肌增強，增強＝(增強後信號強度–增強前信號強度)/增強前信號強度進行判斷。EGEr≥4.0診斷急性心肌炎的靈敏度、特異度及準確度分別為80%、68%及74.5%。
（3）．心肌壞死和纖維瘢痕：
LGE可以識別心肌壞死及纖維瘢痕。左心室側壁心外膜下強化是心肌炎的特徵性表現，其次為室間隔。心內膜下強化很少單獨出現，可與缺血性心肌病相鑒別。
（4）．心包積液：
32%～57%的心肌炎患者出現心包積液，CMR可以準確評估心包積液的量、分佈範圍以及是否具有血液動力學意義。
3.隨訪與預後：
有關CMR心肌炎病程隨訪尚缺乏大樣本循證醫學依據。CMR可通過評估上述改變監測疾病進展並為臨床決策提供參考依據。
總之，心肌病是心血管疾病中最為繁雜和棘手的問題之一，CMR在非缺血性心肌病中的價值越來越被重視，特別是LGE對心肌組織特徵的識別更有助於臨床鑒別診斷和預後評估，新技術如T1-mapping或ECV-mapping等不斷發展，為未來可能的臨床應用提供了新方向。
目前在國內CMR臨床應用價值還未能充分發揮：首先，應用限於少數大的中心，普及不夠；其次，研究多關注常見心肌病，對少見心肌病認知和關注不足；最後，儘管一些研究在國際上被初步認可，但還缺乏足夠的話語權。傳統的超聲和CT等技術在臨床應用已相對普及，而CMR兼具了技術的無創性和功能評估的準確性，平衡了診斷時的可靠性和鑒別時的全面性，顯現了在預後和治療指導方面的雙重價值，迫切需要被更多的醫療機構和人員掌握和開展。
希望通過本共識的制定和推廣，能夠推動國內心肌病CMR臨床應用的規範化以及技術創新，從單中心回顧性研究向多中心大規模前瞻性研究轉變，最終將會使更多患者受益。
專家組成員(按姓氏拼音為序)：
專家組成員(按姓氏拼音為序)：曹豐(解放軍總醫院)，陳敏(北京醫院)，陳韻岱(解放軍總醫院)，陳玉成(四川大學華西醫院)，程敬亮(鄭州大學第一附屬醫院)，方全(中國醫學科學院北京協和醫院)，方唯一(上海交通大學附屬胸科醫院)，丁榮晶(北京大學人民醫院)，高煒(北京大學第三醫院)，葛均波(復旦大學附屬中山醫院)，韓雅玲(瀋陽軍區總醫院)，何作祥(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，胡大一(北京大學人民醫院)，惠汝太(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，霍勇(北京大學第一醫院)，賈紹斌(寧夏醫科大學附屬醫院)，荊志成(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，劉梅林(北京大學第一醫院)，盧光明(南京軍區總醫院)，陸敏傑(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，馬長生(首都醫科大學附屬北京安貞醫院)，馬依彤(新疆醫科大學第一附屬醫院)，孫英賢(中國醫科大學附屬第一醫院)，田野(哈爾濱醫科大學附屬第一醫院)，滕皋軍(東南大學醫學院)，王建安(浙江大學附屬第二醫院)，王景峰(中山大學孫逸仙紀念醫院)，夏黎明(華中科技大學附屬同濟醫院)，許建榮(上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院)，楊傑孚(北京醫院)，楊敏福(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)，楊新春(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)，楊躍進(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，於波(哈爾濱醫科大學附屬第二醫院)，余永強(安徽醫科大學第一附屬醫院)，張運(山東大學齊魯醫院)，張抒揚(中國醫學科學院北京協和醫院)，張兆琪(首都醫科大學附屬北京安貞醫院)，趙世華(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，周勝華(中南大學湘雅二醫院)
參考文獻【略】
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3～7 ml/s流速，經肘前靜脈注入對比劑後追加同流速20 ml生理鹽水。(5)釓對比劑延遲強化(late gadolinium enhancement, LGE)：採用心電門控屏氣相位敏感反轉恢復Turbo FLASH序列，通常需在首過心肌灌注後追加對比劑0.05～0.10 mmol/kg，於對比劑注射5～15 min後開始掃描，旨在用於識別心肌纖維化。
2.選做方案(根據醫院條件和患者情況增加)：
(1)負荷心肌灌注成像：在需要判斷有無心肌缺血時需加做負荷-靜息態心肌灌注成像，可採用腺苷心肌負荷灌注(腺苷用量：140 μg·kg–1·min–1，若使用藥物2～3 min後心率淨增值未達到10次/min以上和(或)血壓下降淨值未超過10 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，可酌情增加藥量最多可達210 μg·kg–1·min–1)；也可採用多巴酚丁胺負荷功能成像(多巴酚丁胺標準最大劑量40 μg·kg–1·min–1)。
(2)高級心肌組織學定性方案：T2加權成像：可採用反轉恢復T2加權自旋回波序列成像，通常採集左心室短軸基底部、中段、遠端和四腔心長軸切面。有條件的單位也可使用亮血T2加權序列成像。T2*成像：在懷疑有血色素性心肌病時需做，掃描序列為單次屏氣的梯度回波序列。T1或T2-mapping：通常採用Look Locker成像(MOLLI或SHMOLLI或類似序列)。
(3)磁共振血流測定：一般採用磁共振相位對比流速編碼電影成像法，可對心肌病左心室流出道的流速進行估計，並根據流速計算出峰值壓差。
二、心肌病CMR臨床應用
心肌病的分類及定義在不同的時期有所變化，早期單純以形態學為依據，此後隨著分子遺傳學的發展，將家族遺傳性因素作為主要的分類標準，最新的分類綜合了形態功能、器官累及、基因遺傳模式和病因以及心功能狀態多種因素。目前國內多參照2006年美國心臟病協會對心肌病的分類，結合臨床應用體會，這種分型的接受程度廣泛，臨床應用熟悉，表述簡明合理，因此本共識對病變的陳述結構主要按照這一分類進行。
一、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)
HCM是以左心室心肌異常肥厚、舒張功能受損、心肌纖維化以及可能伴隨左心室流出道梗阻為主要特徵的一種家族多基因遺傳性疾病，人群發病率約1/500。
1.應用建議：
疑診或確診的HCM患者，有如下情況時，建議行CMR檢查：
(1)可疑HCM，超聲診斷不明確時；
(2)可疑心尖部或側壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；
(3)需進一步評估左心室結構(乳頭肌病變等)以及心肌纖維化時；
(4)與其他類型左心室肥厚表現心肌病(心肌澱粉樣變等)的鑒別診斷；
(5)室間隔化學消融及切除術術前指導與預後評估。
2.CMR診斷：
非對稱性室間隔HCM是HCM最常見類型，室間隔肥厚伴LGE與繼發性左心房擴大是其常見徵象。
（1）．CMR評估節段性肥厚和心肌品質：
CMR可測量左心室任意節段室壁厚度，對於心尖部或前側壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的診斷CMR優於超聲。目前的診斷標準為成人舒張末期最大室壁厚度≥15 mm或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm，並排除其他能引起室壁肥厚的心血管疾病或者全身性疾患。有研究表明左心室心肌品質是HCM不良預後的獨立預測因數。
（2）．CMR評估左心室流出道梗阻：
梗阻性HCM在CMR電影序列上顯示最佳，表現為收縮末期左心室流出道變窄、流出道噴射性血流以及二尖瓣前葉收縮期前向運動即SAM征。應用速度編碼電影序列可測量左心室流出道狹窄處的最大流速，並推算出相應的壓力梯度，當壓力差≥20 mmHg有臨床意義，可診斷為梗阻性HCM。
室間隔射頻消融和切除術是治療梗阻性HCM的兩種常用方法，CMR可評估術後療效及隨訪，結合LGE可以進一步評估消融術後組織壞死的範圍和程度，以及心肌品質的改變。
（3）．左心室舒張及收縮功能：
左心室舒張功能減低是HCM的一個特徵性表現，相位對比流速編碼電影可通過測量二尖瓣和肺靜脈血流流速來評估左室舒張功能。初步研究表明該方法準確性和可重複性較高。
左心室收縮功能通常用左心室射血分數(LVEF)來表示。通常HCM患者早期LVEF基本正常。CMR除提供作為整體功能指標的LVEF外，還可對左心室各節段局部進行收縮功能評估。
（4）．心肌纖維化：
LGE是目前臨床評估心肌局灶纖維化最有效的方法，約65%的HCM患者會出現LGE，多表現為肥厚心肌內局灶或斑片狀強化，其中以室間隔與右心室游離壁交界處局灶狀強化最典型。而對HCM中心肌彌漫性纖維化，常規LGE技術尚不能顯示。近年發展起來的T1-mapping可能在未來作為LGE的重要補充或替代，尤其是對合併有腎病不能耐受釓對比劑的患者。
3.LGE與預後：
一項匯總了1 063例HCM患者的薈萃分析結果顯示LGE與心原性死亡、心力衰竭及全因死亡均顯著相關，但與心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)無明顯相關。最新的單中心大樣本研究(n＝471)則提示LGE總量與SCD顯著相關。
4.鑒別診斷：
HCM需與一些病理或生理性心肌肥厚鑒別。根據這些疾病CMR的表型尤其是LGE表現，結合臨床資料，可做出合理的判斷(表1)。
表1
CMR用於肥厚型心肌病及其他左心室肥厚性心肌病鑒別診斷
二、擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)
DCM是以左心室收縮功能障礙為主要特徵，伴心室腔的擴大和心肌品質的增加，自然病史的發展過程中會出現進行性的心力衰竭和SCD。CMR能夠為DCM的鑒別診斷、預後判斷及治療選擇提供有價值的影像學證據。
1.應用建議：
在心臟超聲提示DCM患者中，在以下情況下可考慮進行CMR檢查：新發或新診斷DCM(病程半年內)潛在的病因學診斷；DCM患者進行ICD或心臟再同步化治療(CRT)前可準確評價左右心臟功能；DCM心肌組織學特徵定性協助評價預後風險；DCM標準抗心力衰竭藥物治療後或病情急劇變化時。
2.CMR診斷：
左心室腔擴大、室壁變薄以及運動功能減低伴室間隔壁間強化是DCM常見的CMR徵象。
（1）．形態學評估：
左心房室腔擴大，左心室舒張末期橫徑>55 mm，部分可>80 mm，晚期右心房室腔亦擴大。早期左心室壁可正常，典型者一般普遍變薄(<8 mm)。多數患者左心室側壁可出現不同程度小梁化；部分患者室間隔心肌壁內出現脂肪沉積；繼發性二尖瓣環擴大導致相對性關閉不全。
（2）．心功能評估：
DCM的心功能異常通常包括：
①左心室收縮功能顯著降低，表現為左心室各節段彌漫性收縮運動降低，LVEF值常低於40%，嚴重者可達20%以下；
②左心室各節段的心肌收縮增厚率梯度消失；
③流速編碼相位對比序列能夠定量評估舒張功能的減低及瓣膜關閉不全的程度。
（3）．心肌纖維化：
約26%～42%的DCM患者會出現LGE，其中以室間隔壁間細線狀強化最常見，也可呈點片狀或彌散狀強化，多呈沿外膜下或中層內分佈。LGE與左心室壁所受應力及心肌品質密切相關，提示更嚴重的左心室重構。對於LGE難以識別的心肌彌散性纖維化可採用T1-mapping技術進行評估，心肌自然T1值的延長同心室擴張程度及心肌舒縮功能均顯著相關。
3.預後評估：
LVEF是DCM臨床最常用的危險分層指標，可預測心力衰竭的進展。左心房容積指數>72 ml/m2是DCM心臟移植後存活的獨立預測因數。
LGE與DCM疾病進展中的主要心臟事件密切相關，是DCM不良預後最強的獨立預測因數。而肌壁間強化無論在全因死亡、心血管死亡或心臟移植、SCD及嚴重心力衰竭入院治療等多種心臟不良事件中均有獨立預測價值。此外，LGE對早期DCM的左心室逆轉重構有獨立預測價值，可以為臨床抗心室重構治療方案的制定提供依據。
4.指導心臟植入裝置：
CRT症狀性DCM合併心室不同步患者(主要表現為完全性左束支阻滯)，LGE不僅可以指導CRT電極在冠狀靜脈竇的準確定位，且其程度與CRT治療效果明顯相關。ICD植入是DCM惡性室性心律失常的預防措施，LGE是DCM心臟不良事件強有力的獨立預測因數，可能成為DCM尤其是家族性DCM患者ICD的植入指征。
5.鑒別診斷：
（1）與缺血性心臟病的鑒別：
①DCM以肌壁間強化最常見，約占1/3，多見於室間隔，而缺血性心肌病LGE典型表現為內膜下或透壁性強化，與受累冠狀動脈分佈一致，LGE鑒別兩者的敏感性可達81%～100%；
②DCM的室壁普遍變薄，運動減弱，而缺血性心肌病多表現為梗死心肌的室壁變薄及節段運動異常。
（2）DCM左心室壁過度小梁化時需與孤立性左心室緻密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)相鑒別。基於國內人群研究，游離壁中≥2個節段舒張期內層緻密化不全心肌厚度/外層緻密化心肌厚度(NC/C)比值>2.5，尤以心尖段明顯，支持LVNC診斷。
三、致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)
ARVC是以纖維脂肪進行性替代右心室心肌為特徵的一種遺傳性心肌病。其臨床診斷由一套複雜的診斷標準構成，內容包括形態結構、除極化、複極化、心律失常、組織學和家族史等。CMR是無創性評估右心室形態和功能的金標準，在2010年重新修訂的ARVC診斷標準中，CMR首次被納入，並給予具體量化指標。
1.應用建議：
基於目前國內外大量研究支持CMR在ARVC診斷中的敏感性顯著優於常規心臟超聲，同時CMR作為ARVC診斷中的主要標準之一，建議對所有疑診ARVC患者進行CMR檢查。
2.CMR診斷：
（1）．形態評估：
黑血序列可見右心室流出道擴張，右心室壁變薄，右心室腔擴張，晚期雙心室受累或以左心室受累為主的患者可見左心室壁變薄，左心室腔擴張。
（2）．功能評估：
電影序列可見右心室壁運動異常和心功能下降。室壁整體異常改變包括右心室舒張和收縮功能下降，局部異常改變包括室壁無運動、運動異常或收縮不協調。疾病早期三尖瓣下區域局部收縮不協調可見典型的"手風琴征"。
CMR診斷標準依據室壁運動異常結合容積和功能參數分為主要標準和次要標準。右心室舒張末期容積指數≥110 ml/m2(男)、≥100 ml/m2(女)或右心室射血分數≤40%構成主要診斷標準，其診斷ARVC特異度為95%，敏感度為68%～76%；100≤右心室舒張末容積指數<110 ml/m2(男)、90≤右心室舒張末容積指數<100 ml/m2(女)或40%<右心室射血分數≤45%構成次要標準，其診斷ARVC特異度為85%～97%，敏感度為79%～89%。
（3）．心肌纖維化和脂肪浸潤評估：
CMR採用T1加權自旋回波黑血序列及抑脂技術相結合可對心肌脂肪浸潤進行準確識別，水脂分離技術進一步提高對於心肌脂肪浸潤檢測的敏感性，但是由於部分正常人中也可發現右心室脂肪浸潤，因此孤立的脂肪浸潤目前不能作為診斷ARVC的影像診斷標準。LGE可以識別右心室纖維化，然而由於右心室壁薄，常規LGE對右心室壁纖維化的判斷準確性不佳，故目前LGE尚未納入現有的ARVC診斷標準。LGE還可評估ARVC患者左心室壁纖維化，其多位於左心室下壁和側壁，亦可存在於室間隔。
3.鑒別診斷：
ARVC有時需要與導致右心室擴張和右心室功能下降的先天性心臟病如房間隔缺損和三尖瓣下移畸形相鑒別，結合病史、體格檢查、其他輔助檢查及典型CMR特徵有助於鑒別診斷。
4.臨床應用和預後評估：
修訂的CMR標準對ARVC心律失常的發生有很高的陰性預測值。右心室容積擴張和功能異常與QRS波離散度呈正相關，而QRS波離散度是ARVC預後不良的獨立危險因素。LGE是ARVC患者發生暈厥的獨立危險因素。此外，右心室LGE與電生理檢查中可誘發的室性心律失常有良好的一致性，LGE能指導電生理研究和心內膜活檢，也可為射頻消融治療心律失常基質提供靶點。
四、LVNC
LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁間隱窩和變薄的緻密化心肌為特徵的心肌病，可與先天性心臟病或其他類型心肌病並存，亦可單獨發病。CMR憑藉其高度的軟組織分辨力及大視野、無死角等優勢，對顯示小梁化心肌有獨特價值。
1.應用建議：
CMR適用於所有懷疑LVNC的患者明確診斷，特別是在心臟超聲成像品質不佳或難以確診時。
黑血序列可清楚顯示LVNC的三大特徵：突出的肌小梁、深陷的小梁間隱窩和變薄的緻密化心肌，並可以準確判斷小梁化心肌受累節段。小梁化心肌以心尖段、左心室中段側壁最易受累，而基底段和室間隔較少受累。
（2）．功能評估：
亮血電影序列可觀察左心室腔容積擴大和功能下降，可清晰顯示小梁間和左心室腔內的附壁血栓，同時可準確評估右心室有無受累。
（3）．心肌纖維化評估：
LVNC的LGE無典型特徵，左心室緻密化和非緻密化心肌均可出現非特徵性延遲強化。
3.診斷與鑒別診斷：
LVNC尚未有統一的診斷標準，CMR標準被大多數研究所採用，具體如下：左心室長軸位電影成像舒張末期NC/C比值>2.3時診斷LVNC的靈敏度和特異度分別為86%和99%；舒張末期NC/C比值>2.5診斷中國漢族人口LVNC的靈敏度和特異度分別為96.4%和97.4%；小梁化心肌品質/左心室整體心肌品質比值>20%，診斷LVNC的敏感度和特異度均為93.7%。LVNC需與DCM患者心肌的過度小梁化鑒別。
此外，競技運動員、孕婦和鐮狀細胞貧血患者，左心室負荷增加引起的左心室重構，亦可能會出現繼發性左心室過度小梁化，診斷時需結合臨床加以鑒別。
4.預後評估：
目前有關LVNC的預後尚缺乏大樣本前瞻性的研究資料，但已有CMR研究證明LVNC患者收縮末期左心室小梁化心肌品質/左心室整體心肌品質比值和舒張期NC/C比值均與LVNC患者不良心血管事件、室性心律失常及左心室收縮功能不全呈正相關。LGE在LVNC的預後判斷中亦有重要意義，與LGE陰性患者相比，LGE陽性患者心室收縮功能顯著下降，心律失常發生率顯著增加。小兒和青少年患者，LGE陽性患者終點事件(心原性死亡和心臟移植)發生率更高。
五、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)
RCM是以雙側心室或某一心室充盈、舒張受限，而室壁厚度和收縮功能正常或輕度受損為主要特徵的一類非缺血性心肌病，與縮窄性心包炎(constrictive pericarditis, CP)有相似的病理生理和臨床表現，但治療方案及預後迥異。
1.應用建議：
CMR適用於RCM的病因學診斷，適用於RCM和CP的鑒別診斷。
在黑血序列或T1WI、T2WI序列中可見心室輪廓大致正常，心室腔大小正常或縮小，室壁厚度正常或輕度增厚；一般心房明顯擴大，房室大小不成比例，心包無增厚。
（2）．功能評估：
心臟收縮功能正常或接近正常，而充盈受限，順應性降低，房室瓣繼發性關閉不全為常見徵象，利用相位對比流速編碼電影資料所測得的E/A比值>2時，提示舒張功能顯著受損。
（3）．心肌纖維化評估：
患者可見不同形態的強化(彌漫性強化、粉塵狀強化、"花瓣樣"強化等)，以心內膜下或心肌壁內常見。
3.鑒別診斷：
RCM需與CP鑒別(表2)。心包是否增厚是鑒別兩者的關鍵，心包在T1WI、T2WI以及電影序列均表現為低信號。此外，CP患者有更高的"相對心房容積比"，即左、右心房容積之比，以1.32為診斷界值，敏感度為82.6%，特異度為86.4%。
表2
限制性心肌病與縮窄性心包炎的CMR鑒別要點
六、心肌澱粉樣變
澱粉樣變性是以細胞外不可溶纖維蛋白在體內各器官異常沉積為特徵的組織結構紊亂，累及心臟者稱心肌澱粉樣變。心內膜活檢是診斷該病的金標準，特異性高，敏感性較低。
1.應用建議：
CMR適用於所有疑診心肌澱粉樣變的診斷。
左心室和(或)右心室壁彌漫性增厚，以室間隔更為著；可伴有心房壁及房間隔的增厚(房間隔厚度>6 mm)。多數患者伴胸腔及心包腔積液。
（2）．功能評估：
心室收縮及舒張功能明顯減低，以舒張功能受限更為顯著。
（3）．延遲強化：
廣泛的心內膜下強化是心肌澱粉樣變性最典型的強化形式(約占42%)，嚴重者可見室壁彌漫樣粉塵狀強化或透壁性強化。此外右室壁、心房壁以及房間隔亦可出現不同程度的強化，LGE對澱粉樣變患者心臟受累的診斷敏感度88%，特異度90%。
3.鑒別診斷：
通過特徵性的延遲強化可與冠心病、HCM相鑒別。冠心病延遲強化雖以心內膜下強化為主，但通常與冠狀動脈分佈一致，且對應的節段室壁多變薄。HCM強化形式多以局灶狀為主，多見於肥厚心肌內，以右心室與室間隔移行處強化多見
4.預後判斷：
該病一般預後不良，LGE範圍可作為1年內死亡的預測因數。
七、心臟結節病
結節病是少見的全身性肉芽腫性疾病，心臟結節病以肉芽腫性炎症為特徵，超過半數結節病患者的死亡與心臟受累相關，對心臟結節病的早期發現和治療極其重要，CMR可早於常規檢查方法發現心肌病變。
1.應用建議：
CMR適用於所有疑診心臟結節病的診斷以及心臟結節病治療效果的監測。
2.CMR診斷：
心臟結節病在影像 學上分為急性炎症期及纖維化期。
（1）．形態評估：
炎症期：心肌炎症多累及室間隔基底段，心肌水腫在T2WI序列中表現為局限的高信號區，相應區域可見室壁增厚；融合的肉芽腫在T2WI像中顯示為中心低信號外周高信號的結節。
纖維化期：部分患者室壁變薄，彌漫性病變者心室形態可與DCM相似。
（2）．功能評估：
發病各期可見受累節段出現局限或彌漫的收縮異常。
（3）．延遲強化：
炎症期：釓對比劑早期強化(early gadolinium enhancement，EGE)時(給予對比劑1～5 min後)可見炎症受累區域異常強化。
纖維化期：延遲強化對患者心臟受累的診斷有高度準確性(敏感度100%，特異度78%)，心臟結節病患者可見條狀或灶狀強化，多累及心外膜下，但與冠狀動脈分佈無關，茲與缺血性心臟病鑒別。
3.預後判斷：
多數研究顯示延遲強化可作為判斷心臟結節病患者心原性死亡的獨立預測因數(HR＝11.5～31.6)。延遲強化的範圍也與疾病的病程、心室功能以及瓣膜反流的程度相關。
4.鑒別診斷：
可通過疾病的好發部位、延遲強化的特徵與淋巴結受累情況與HCM、DCM鑒別。心臟結節病多發於室間隔基底段，纖維化期可見灶狀強化，心外膜下常見；HCM患者多表現為室間隔非對稱性肥厚，強化多見於肥厚區域及右心室與室間隔移行處；DCM表現為廣泛的室壁變薄，壁間強化多見。
八、血色素性心肌病
血色素性心肌病是一類由心肌內鐵離子沉積導致的疾病，可由遺傳學性血色素病或地中海貧血患者反復輸血後導致。血色素性心肌病表現為心肌舒張功能受損，後期也可表現為收縮功能受損，心臟擴張，產生類似於擴張性心肌病樣改變，因此，在擴張性心肌病的鑒別診斷中常需排除血色素性心肌病。
1.應用建議：
CMR適用於疑診血色素性心肌病的診斷，可用於血色素性心肌病鐵鼇合劑治療的療效監測及預後判斷。
2.CMR診斷：
（1）．形態改變：
血色素性心肌病可表現為心肌肥厚，因此需同左心室肥厚相關疾病鑒別，在後期多表現為心臟擴張，需與DCM鑒別。
（2）．功能改變：
常表現為舒張功能不全，可合併總體收縮功能不全，LVEF下降。心肌鐵離子含量評估：通過T2*加權梯度回波序列可測定心肌T2*時間反映心肌內鐵離子沉積的濃度。正常心肌在1.5 T場強下T2*值為36～68 ms，當T2*值低於20 ms時高度提示心肌鐵沉積。T2*值測定一般採用左心室中段短軸切面室間隔的心肌T2*值最為可靠，同時需測定肝臟的T2*值，患者可表現為肝臟和心臟同時受累或僅為心臟單獨受累。
（3）．心肌纖維化：
血色素性心肌病一般不出現心肌纖維化，無LGE表現，因此同其他心肌疾病鑒別時可採用LGE加以協助判斷。
3.預後判斷：
T2*值的下降同血色素性心肌病合併心衰的不良預後有關，同時T2*值的測定也可用於檢測鐵鼇合劑治療的效果判斷。
九、心肌炎
心肌炎是由多種病因引起的心肌組織的炎性病變，病毒感染是主要原因。其病理改變主要包括心肌水腫、毛細血管滲漏、充血、細胞壞死及纖維化瘢痕形成等。心內膜活檢是診斷心肌炎的金標準，但由於其有創性，難以在臨床廣泛應用。依靠CMR多序列掃描以及高度的組織特異性能夠無創性識別上述不同階段的病理學改變，對心肌炎的早期診斷、早期治療具有很高的價值。2006年首次提出了心肌炎的CMR診斷標準，即路易士湖標準。
1.應用建議：
CMR適用於可疑心肌炎的診斷，適用於類似急性冠狀動脈綜合征表現但冠狀動脈造影正常患者的病因學診斷，也適用於心肌炎預後的判斷。
2.CMR診斷：
（1）．心肌水腫：
心肌水腫在T2WI呈局部或彌漫性高信號，以三反轉恢復自旋回波序列(TIRM)最為敏感。心肌彌漫性水腫時單純肉眼很難識別，需要把心肌與骨骼肌T2加權成像信號強度作對比，當T2加權成像信號強化比值≥2.0有診斷意義。
（2）．毛細血管滲漏、充血：
EGE可提示毛細血管滲漏、充血。局限性EGE提示局灶性炎症，彌漫性EGE則需通過計算心肌早期釓強化率(EGEr)：心肌增強/骨骼肌增強，增強＝(增強後信號強度–增強前信號強度)/增強前信號強度進行判斷。EGEr≥4.0診斷急性心肌炎的靈敏度、特異度及準確度分別為80%、68%及74.5%。
（3）．心肌壞死和纖維瘢痕：
LGE可以識別心肌壞死及纖維瘢痕。左心室側壁心外膜下強化是心肌炎的特徵性表現，其次為室間隔。心內膜下強化很少單獨出現，可與缺血性心肌病相鑒別。
（4）．心包積液：
32%～57%的心肌炎患者出現心包積液，CMR可以準確評估心包積液的量、分佈範圍以及是否具有血液動力學意義。
3.隨訪與預後：
有關CMR心肌炎病程隨訪尚缺乏大樣本循證醫學依據。CMR可通過評估上述改變監測疾病進展並為臨床決策提供參考依據。
總之，心肌病是心血管疾病中最為繁雜和棘手的問題之一，CMR在非缺血性心肌病中的價值越來越被重視，特別是LGE對心肌組織特徵的識別更有助於臨床鑒別診斷和預後評估，新技術如T1-mapping或ECV-mapping等不斷發展，為未來可能的臨床應用提供了新方向。
目前在國內CMR臨床應用價值還未能充分發揮：首先，應用限於少數大的中心，普及不夠；其次，研究多關注常見心肌病，對少見心肌病認知和關注不足；最後，儘管一些研究在國際上被初步認可，但還缺乏足夠的話語權。傳統的超聲和CT等技術在臨床應用已相對普及，而CMR兼具了技術的無創性和功能評估的準確性，平衡了診斷時的可靠性和鑒別時的全面性，顯現了在預後和治療指導方面的雙重價值，迫切需要被更多的醫療機構和人員掌握和開展。
希望通過本共識的制定和推廣，能夠推動國內心肌病CMR臨床應用的規範化以及技術創新，從單中心回顧性研究向多中心大規模前瞻性研究轉變，最終將會使更多患者受益。
專家組成員(按姓氏拼音為序)：
專家組成員(按姓氏拼音為序)：曹豐(解放軍總醫院)，陳敏(北京醫院)，陳韻岱(解放軍總醫院)，陳玉成(四川大學華西醫院)，程敬亮(鄭州大學第一附屬醫院)，方全(中國醫學科學院北京協和醫院)，方唯一(上海交通大學附屬胸科醫院)，丁榮晶(北京大學人民醫院)，高煒(北京大學第三醫院)，葛均波(復旦大學附屬中山醫院)，韓雅玲(瀋陽軍區總醫院)，何作祥(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，胡大一(北京大學人民醫院)，惠汝太(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，霍勇(北京大學第一醫院)，賈紹斌(寧夏醫科大學附屬醫院)，荊志成(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，劉梅林(北京大學第一醫院)，盧光明(南京軍區總醫院)，陸敏傑(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，馬長生(首都醫科大學附屬北京安貞醫院)，馬依彤(新疆醫科大學第一附屬醫院)，孫英賢(中國醫科大學附屬第一醫院)，田野(哈爾濱醫科大學附屬第一醫院)，滕皋軍(東南大學醫學院)，王建安(浙江大學附屬第二醫院)，王景峰(中山大學孫逸仙紀念醫院)，夏黎明(華中科技大學附屬同濟醫院)，許建榮(上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院)，楊傑孚(北京醫院)，楊敏福(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)，楊新春(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)，楊躍進(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，於波(哈爾濱醫科大學附屬第二醫院)，余永強(安徽醫科大學第一附屬醫院)，張運(山東大學齊魯醫院)，張抒揚(中國醫學科學院北京協和醫院)，張兆琪(首都醫科大學附屬北京安貞醫院)，趙世華(中國醫學科學院阜外心血管病醫院)，周勝華(中南大學湘雅二醫院)
參考文獻【略】
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