心肌梗死為哪般？原來是它在作祟！一起來看看吧！
【病史】
現病史
50歲女性， 發作性胸痛、胸悶27天。 患者27天前無明顯誘因發作心前區悶痛、胸悶， 伴後背疼痛， 症狀持續2天， 自覺能忍受， 未就診。 24天前再發胸痛、胸悶， 程度劇烈， 伴大汗、噁心、嘔吐、心悸， 持續不緩解， 急呼120送至當地醫院， 診斷為急性廣泛前壁心肌梗死， 靜脈溶栓成功， 口服冠心病二級預防藥物治療， 現為進一步治療收入我院。
既往史
否認高血壓病、糖尿病、高脂血症病史， 否認肝、腎疾病及其他慢性病病史。
個人史及家族史
否認煙酒嗜好；47歲絕經。 無猝死及早發心腦血管疾病家族史。
【體格檢查】
P 72次/分， BP 130/80 mmHg。 神志清楚， 腹型肥胖， 顏面無水腫， 頸靜脈無充盈， 兩肺呼吸音清， 未聞及明顯濕囉音。 心前區無隆起， 心界無擴大， 心率72次/分， 律齊， 各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音， 未聞及額外心音及心包摩擦音。 腹膨隆， 全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張， 肝脾肋下未觸及， 雙下肢無水腫。
【診療經過】
患者入院後， 完善相關檢查：① 超聲心動圖：LA 35 mm， LV 52 mm， EF 48%， 左室壁運動異常， 左室收縮功能減低。 ② 血常規：PLT偏高， 最高917×109/L。
請血液科會診後， 完善骨髓穿刺活檢， 檢測JAK2V617F基因突變陽性， 考慮原發性血小板增多症。 給予羥基脲0.5 g qd口服， 監測PLT降至462×109/L；擇期冠脈造影示LAD近段50%狹窄。 繼續口服阿司匹林100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd、酒石酸美托洛爾25 mg bid、單硝酸異山梨酯緩釋膠囊50 mg qd、阿托伐他汀鈣20 mg qn、替米沙坦40 mg qd、羥基脲0.5 g qd治療。
住院經過
給予口服雙聯抗血小板聚集、擴冠、控制血壓、心率、強化降脂藥物及羥基脲降血小板治療， 患者未再發作胸痛。
【討論】
問題1：什麼是原發性血小板增多症？
專家解答
原發性血小板增多症為一種克隆性骨髓增殖性疾病， 發病率1～2/100000， 可發生於任何年齡， 女性多見， 主要累及巨核系， 表現為骨髓巨核細胞增生， 外周血血小板持續性增多， 臨床主要表現為血栓形成和出血傾向。
問題2：原發性血小板增多症血栓形成的高危因素？
專家解答
國際骨髓增殖性腫瘤研究與治療工作組（IWGMRT）利用4個獨立危險因素制訂了原發性血小板增多症患者發生血栓形成的預後評分， 即年齡≥60歲1分， 既往有血栓形成史2分，
問題3：原發性血小板增多症合併心肌梗死的特點？
專家解答
原發性血小板增多症患者發生急性心肌梗死的原因有冠狀動脈內皮細胞損傷、痙攣、夾層， 血小板啟動增加， 血小板表面糖蛋白變異， 膠原血管病， 栓塞， 口服避孕藥， JAK2V617F基因突變等。 血栓形成或出血既與血小板的數量有關也與血小板本身的缺陷有關。 臨床上常發生ST段抬高型心肌梗死， 冠狀動脈前降支受累多見。
問題4：原發性血小板增多症合併心肌梗死時的抗血栓藥物治療？
專家解答
對於有動脈血栓史的原發性血小板增多症患者， 不分年齡均應接受羥基脲聯合阿司匹林（1次/日）治療。
【教學點】
阿司匹林聯合降血小板藥物治療血栓形成的原發性血小板增多症患者時， 當血小板計數大於1000×109/L 時應慎用阿司匹林以免引起嚴重出血， 因極端血小板增多時患者可能出現獲得性馮威爾布蘭德綜合征(AvWS)進而導致明顯的出血傾向。
病例提供：中國醫學科學院阜外醫院 吳永健
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編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 劉倩