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人工耳蝸植入適應症的選擇

人工耳蝸植入適應證的選擇主要圍繞著下列三個問題:①在醫學上是否可行或是否是個明智的選擇?②人工耳蝸植入後患者在交流方面獲得的收益是否比使用助聽裝置更大?③患者的心理、家庭、教育以及康復條件能否提供必要的支持?如果沒有, 是否能夠創造這方面的條件?事實上每一種人工耳蝸系統進行認證時。 除了評價其安全性和有效性之外, 均給出了各自的候選者標準, 以住的產品技術資料及相關綜述性文獻對此也多有敘述。 隨著人工耳蝸技術的進步, 植入後的聽力言語康復效果不斷提高,

人工耳蝸植入的候選標準也日漸寬鬆。 本文主要從醫學適應證範圍的擴大、聽力言語標準的拓寬以及年齡和社會心理學的延伸等方面, 介紹人工耳蝸植入適應證選擇方面的一些新觀念。

1醫學評估

醫學評估主要是檢查患者的總體健康狀況、聽力損失的病史、病因以及耳蝸、外耳和中耳的情況。 其中, 患者的總體健康狀況決定了其是否適宜全麻下手術及配合完成手術後的調機程式設計。 聽力損失的病因、病史雖並不能很精准地預測患者的術後康復效果, 但其與植入效果的總體相關性有助於臨床醫師調整患者的期望值。 外耳、中耳、內耳及聽神經的完整性對判定能否手術及確定植入方式具有決定性意義。

臨床上使用高解析度成像手段, 如CT和MRI來評估耳蝸的通暢並幫助辨別影響電極植入的異常結構。 合併中耳乳突炎性病變的重度感音神經性聾患者在植入人工耳蝸時, 潛在著引發內耳迷路炎的風險。 可根據乳突病變程度採用同期或分期手術。 對於雙側膽脂瘤型中耳炎乳突根治術後沒有足夠組織覆蓋保護植入電極的病例, 可採用帶蒂翻轉帽狀鍵膜方法。 活動性中耳乳突炎為手術禁忌證。 耳蝸骨化的程度會影響植入的預後並增加面神經刺激的可能性。 只要有足夠數目的電極插入並且植入的電極能夠激發出聽神經的反應, 那麼哪怕只有部分電極插入耳蝸, 其效果與電極完全插入的患者並無明顯差異。

耳蝸完全骨化的患者需要在骨化組織上“鑽孔”來為電極的植入開闢空間, 這類患者人工耳蝸植入後聽覺感知能力往往不能達到很高的水準”, 出現刺激併發症的幾率也更大, 有時候會影響到患者植入人工耳蝸的意願。 腦膜炎引起的耳聾往往會伴有耳蝸骨化, 這會阻礙電極的插入。 因此, 應在確診為腦膜炎之後儘早實施人工耳蝸植入術。

耳蝸畸形中最常見的一種是大前庭水管綜合征, 多發生于兒童期, 聽力損失程度不一, 可從接近正常到重度聾。 雙側重度聽力損失的大前庭水管綜合征兒童植人人工耳蝸後, 效果與耳蝸無畸形的聽力障礙兒童無異。 其他較嚴重的耳蝸畸形包括:①孕7周時胚胎發育受干擾,

耳蝸發育停滯於一圈半, 第2周及頂周發育不全, 稱作Mandini畸形。 耳蝸水管、內淋巴管和前庭池可合併畸形, 半規管可缺如或大小不全。 該型患者出生後聽力即極重度損失, 助聽器效果一般較差。 在人工耳蝸植入術中出現“橙並噴”的幾率較其他畸形更高倒, 植入耳蝸內的電極數目減少, 可能會影響術後的效果, 但也有文獻報導該類患者行人工耳蝸植入術後效果與耳蝸形態正常者相似或稍差。 ②孕4周發育阻滯, 胚胎僅有聽泡形成, CT顯示迷路位置上有一個囊樣結構, 稱作共同腔畸形, 多採用經乳突外半規管進路行人工耳蝸植入術。 由於沒有耳蝸軸, 螺旋節神經細胞分佈在腔壁上, 因此選用的植入電極不能再是環抱蝸軸的電極陣列,
而要選用能緊靠腔壁的電極陣列(io)。 多數患者植入後都有聽感, 但遠期療效尚需觀察。 ③胚胎于第3孕周發育阻滯, 引起迷路發育不全, 稱作Michel畸形, 是內耳發育畸形中最嚴重的一種, 內耳完全未發育, 患者全聾, 助聽器無效, 也是人工耳蝸植入的絕對禁忌證。

內耳道狹窄患者可能有殘餘聽力, 也可能全聾, 這主要取決於聽神經是否正常、萎縮或缺失。 MRI可顯示聽神經的形態學特徵, 鼓呷電刺激試驗有助於瞭解聽神經的功能狀態。 對於不能耐受鼓呷電刺激試驗的小兒患者, 可在術前接受鼓呷電極誘導的電刺激聽覺腦幹反應。 在聽神經形態、功能基本正常的前提下, 可以考慮行人工耳蝸植入術。

2聽力言語評估

聽力言語評估的目的在於量化患者術前的聽力、交流能力以及使用聽力補償裝置的成效。將患者術前的交流狀況與使用人工耳蝸的預期結果進行比較,並由此決定患者是否適宜植入人工耳蝸。評估的結果同時也是對植入收效進行量化的基礎。聽力言語評估包括:氣、骨導聽閾測試、言語接收能力〔如詞和句的識別)測試,以及對當前使用的放大裝置的評估。言語接收能力對於確定患者是否適合植入人工耳蝸具有決定性作用。開放式單詞或語句識別測試得分低於人工耳蝸植入者平均得分的患者,應該考慮植入人工耳蝸。

2.1聽覺誘發反應。聲/電誘發的聽覺誘發反應在評判感音神經性聾的病變部位時有重要的診斷價值。近年來,新的電生理測試組合及人工耳蝸的初步應用,小兒聽神經病、聽同步不良的病變部位正逐漸變得清晰起來。有關此類患者是否適宜植入人工耳蝸的爭議漸趨平息。術前在全麻下由穿鼓膜電極記錄的耳蝸電圖以及由鼓呷電極施加電刺激而記錄的電誘發聽性腦幹反應,可大致確定病變為聽神經的脫髓鞘病變(真正意義上的聽神經病)還是耳蝸內毛細胞傳入突觸轉導的同步不良。其中聽神經病變(耳蝸植入的禁忌證)的比例僅為10%,因此人們越來越傾向於對類似聽神經病症狀的患兒植入人工耳蝸。不過植入失敗病例的教訓也使得人們更加重視術前對病變部位的確定。

2.2成人聽力言語表現的測定。開放式言語識別測試是決定人工耳蝸候選者的經典方法。為便於各植入中心間測試結果的通用性,美國耳鼻咽喉頭頸外科學會推薦了一套最低言語識別測試,包括一套單音節詞測試—“輔音一詞核一輔音”(CNC)測試和一套單句測試—雜訊下的聽力測試。如果患者不具備開放式詞語識別能力,可使用難度稍低一些的閉合式測試 (給受試者提供備選答案)來量化患者的術前能力會很有幫助。紐約城市大學測試句表可以通過視頻光碟進行僅靠聽覺、僅靠視覺和聽覺加視覺三種模式下的測試,以瞭解唇讀對交流的實際貢獻。上世紀90年代初言語識別率的指標是:在最好的助聽聆聽環境下開放短句識別率小於 30%或雙音節詞識別率小於70%。1998年FDA推薦的語後聾成人言語識別率指標是:最佳助聽條件下植入側的開放短句識別率<40%且雙側識別率低於70%。Melbourne大學參照此標準,對植入人工耳蝸和佩戴助聽器的患者進行了大樣本的回顧性對比研究後得出結論:人工耳蝸的言語康復效果相當於66 dB HL一77 dB HL聽力損失的患者佩戴助聽器時的效果。2000年的指導標準將成年候選者的開放式語句識別得分限制在植入耳低於50%且非植入耳得分低於60%。當耳機測試時的單詞識別率遠低於植人候選者標準時,不一定非要進行助聽下言語感知測試.因為使用助聽器時的成績通常要低於耳機測試或是由清晰度指數預測的識別率。但當患者用耳機測得的言語接收結果處於人工耳蝸植入的候選邊緣時,助聽下言語識別測試則有助於確定患者是繼續使用助聽器還是植入人工耳蝸。

2.3兒童聽力言語能力的測試。兒童植入人工耳蝸前也要評估其對聲音的敏感度。患兒的年齡越小,視覺強化測聽和聽覺誘發反應測試越是佔據主導地位。

對患兒言語接收能力的測試則有賴於其年齡和言語能力。有不少的小兒言語識別測試方法(英文材料),從開放式的單詞和語句識別測試到閉合式的韻律特徵測試、詞彙辨識和言語特徵辨識等測試方法。 2歲以下的聾兒言語能力仍十分有限,候選標準主要關注兒童使用助聽裝置後口語交流的發展進度,通常採用由家長填寫的聽覺行為量表,如嬰幼兒有意義聽覺整合量表來評價回;對於2一5歲的聾兒,多音節詞彙毗鄰測試 (multisylrabic lexical neighborhood test,MLNT)得分低於30%或短句〔如A童版HINT語句材料》識別得分低於50%的,可作為確定小兒植入候選者的言語標準。如果開放式言語測試無法進行,則可以使用難度稍低一些的閉合式試,如早期言語感知側試(early speech perception test)等走,到。對於年齡稍大(>5歲)的孩子,則使用開放式單音節詞和句子測試來確定植入者。詞彙毗鄰測試(lexical neighbourhood test,LNT)識別率低於30%或短句識別率低於50%者,可考慮植人人工耳蝸。不過對於了歲以上的無口語交流能力的先天性聾兒童仍需謹慎。

3年齡、心理等方面評估

人工耳蝸植入標準中很重要的、甚至比聽力學和醫學評估更加難以決斷的一個方面,就是患者整體的生活狀況是否允許並支援其使用人工耳蝸,人工耳蝸能否融入到他的生活中去。其中年齡以及與年齡相關的心理及社會學問題,是確定植入與否的重要因素。

上世紀50年代,商品化的人工耳蝸剛剛開始應用,植入者多是聽力損失大於100 dB HL,助聽器收效甚微的語後聾成人。1990年以後人工耳蝸開始應用於2歲以上的極重度語前聾兒童。2000年FDA許可的植入年齡已經降低到12個月,1一2歲的極重度聾幼兒及2歲以上的重度、極重度聾兒童都可以考慮行人工耳蝸植人。對於成年患者,由社會工作者或心理醫師對其家庭支撐體系、家庭和生活狀況及職業狀況進行評估,可以發現一些因植入人工耳蝸而引起的潛在的個人和社會難題。隨著社會保障體系的完善、生活品質的提高和人口老齡化趨勢的加劇,老齡人口的植入年齡上限不斷提升。一項Meta分析資料顯示,深度聾成人植入人工耳蝸後,健康指數提升了26個百分點,相當於每個品質生命年的投入為12787美元!。因此,從經濟學的觀點看,在全身健康狀況允許的條件下,老年人植入人工耳蝸仍然是值得的。對於兒童患者,心理社會評估的範圍更加廣泛,包括發育和教育評估以及家庭評估等。就小兒群體而言,選擇人工耳蝸通常意昧著聾兒及其家庭選擇口語作為主要的交流模式。在植入之前制定完善的康復和教育計畫可以使人工耳蝸更加自然順利地融人患幾生活,減少由於康復的中斷和脫節阻礙患兒進步的可能性。

聽力言語評估的目的在於量化患者術前的聽力、交流能力以及使用聽力補償裝置的成效。將患者術前的交流狀況與使用人工耳蝸的預期結果進行比較,並由此決定患者是否適宜植入人工耳蝸。評估的結果同時也是對植入收效進行量化的基礎。聽力言語評估包括:氣、骨導聽閾測試、言語接收能力〔如詞和句的識別)測試,以及對當前使用的放大裝置的評估。言語接收能力對於確定患者是否適合植入人工耳蝸具有決定性作用。開放式單詞或語句識別測試得分低於人工耳蝸植入者平均得分的患者,應該考慮植入人工耳蝸。

2.1聽覺誘發反應。聲/電誘發的聽覺誘發反應在評判感音神經性聾的病變部位時有重要的診斷價值。近年來,新的電生理測試組合及人工耳蝸的初步應用,小兒聽神經病、聽同步不良的病變部位正逐漸變得清晰起來。有關此類患者是否適宜植入人工耳蝸的爭議漸趨平息。術前在全麻下由穿鼓膜電極記錄的耳蝸電圖以及由鼓呷電極施加電刺激而記錄的電誘發聽性腦幹反應,可大致確定病變為聽神經的脫髓鞘病變(真正意義上的聽神經病)還是耳蝸內毛細胞傳入突觸轉導的同步不良。其中聽神經病變(耳蝸植入的禁忌證)的比例僅為10%,因此人們越來越傾向於對類似聽神經病症狀的患兒植入人工耳蝸。不過植入失敗病例的教訓也使得人們更加重視術前對病變部位的確定。

2.2成人聽力言語表現的測定。開放式言語識別測試是決定人工耳蝸候選者的經典方法。為便於各植入中心間測試結果的通用性,美國耳鼻咽喉頭頸外科學會推薦了一套最低言語識別測試,包括一套單音節詞測試—“輔音一詞核一輔音”(CNC)測試和一套單句測試—雜訊下的聽力測試。如果患者不具備開放式詞語識別能力,可使用難度稍低一些的閉合式測試 (給受試者提供備選答案)來量化患者的術前能力會很有幫助。紐約城市大學測試句表可以通過視頻光碟進行僅靠聽覺、僅靠視覺和聽覺加視覺三種模式下的測試,以瞭解唇讀對交流的實際貢獻。上世紀90年代初言語識別率的指標是:在最好的助聽聆聽環境下開放短句識別率小於 30%或雙音節詞識別率小於70%。1998年FDA推薦的語後聾成人言語識別率指標是:最佳助聽條件下植入側的開放短句識別率<40%且雙側識別率低於70%。Melbourne大學參照此標準,對植入人工耳蝸和佩戴助聽器的患者進行了大樣本的回顧性對比研究後得出結論:人工耳蝸的言語康復效果相當於66 dB HL一77 dB HL聽力損失的患者佩戴助聽器時的效果。2000年的指導標準將成年候選者的開放式語句識別得分限制在植入耳低於50%且非植入耳得分低於60%。當耳機測試時的單詞識別率遠低於植人候選者標準時,不一定非要進行助聽下言語感知測試.因為使用助聽器時的成績通常要低於耳機測試或是由清晰度指數預測的識別率。但當患者用耳機測得的言語接收結果處於人工耳蝸植入的候選邊緣時,助聽下言語識別測試則有助於確定患者是繼續使用助聽器還是植入人工耳蝸。

2.3兒童聽力言語能力的測試。兒童植入人工耳蝸前也要評估其對聲音的敏感度。患兒的年齡越小,視覺強化測聽和聽覺誘發反應測試越是佔據主導地位。

對患兒言語接收能力的測試則有賴於其年齡和言語能力。有不少的小兒言語識別測試方法(英文材料),從開放式的單詞和語句識別測試到閉合式的韻律特徵測試、詞彙辨識和言語特徵辨識等測試方法。 2歲以下的聾兒言語能力仍十分有限,候選標準主要關注兒童使用助聽裝置後口語交流的發展進度,通常採用由家長填寫的聽覺行為量表,如嬰幼兒有意義聽覺整合量表來評價回;對於2一5歲的聾兒,多音節詞彙毗鄰測試 (multisylrabic lexical neighborhood test,MLNT)得分低於30%或短句〔如A童版HINT語句材料》識別得分低於50%的,可作為確定小兒植入候選者的言語標準。如果開放式言語測試無法進行,則可以使用難度稍低一些的閉合式試,如早期言語感知側試(early speech perception test)等走,到。對於年齡稍大(>5歲)的孩子,則使用開放式單音節詞和句子測試來確定植入者。詞彙毗鄰測試(lexical neighbourhood test,LNT)識別率低於30%或短句識別率低於50%者,可考慮植人人工耳蝸。不過對於了歲以上的無口語交流能力的先天性聾兒童仍需謹慎。

3年齡、心理等方面評估

人工耳蝸植入標準中很重要的、甚至比聽力學和醫學評估更加難以決斷的一個方面,就是患者整體的生活狀況是否允許並支援其使用人工耳蝸,人工耳蝸能否融入到他的生活中去。其中年齡以及與年齡相關的心理及社會學問題,是確定植入與否的重要因素。

上世紀50年代,商品化的人工耳蝸剛剛開始應用,植入者多是聽力損失大於100 dB HL,助聽器收效甚微的語後聾成人。1990年以後人工耳蝸開始應用於2歲以上的極重度語前聾兒童。2000年FDA許可的植入年齡已經降低到12個月,1一2歲的極重度聾幼兒及2歲以上的重度、極重度聾兒童都可以考慮行人工耳蝸植人。對於成年患者,由社會工作者或心理醫師對其家庭支撐體系、家庭和生活狀況及職業狀況進行評估,可以發現一些因植入人工耳蝸而引起的潛在的個人和社會難題。隨著社會保障體系的完善、生活品質的提高和人口老齡化趨勢的加劇,老齡人口的植入年齡上限不斷提升。一項Meta分析資料顯示,深度聾成人植入人工耳蝸後,健康指數提升了26個百分點,相當於每個品質生命年的投入為12787美元!。因此,從經濟學的觀點看,在全身健康狀況允許的條件下,老年人植入人工耳蝸仍然是值得的。對於兒童患者,心理社會評估的範圍更加廣泛,包括發育和教育評估以及家庭評估等。就小兒群體而言,選擇人工耳蝸通常意昧著聾兒及其家庭選擇口語作為主要的交流模式。在植入之前制定完善的康復和教育計畫可以使人工耳蝸更加自然順利地融人患幾生活,減少由於康復的中斷和脫節阻礙患兒進步的可能性。

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