【題目回顧】
70歲老年女性因過去半年雙手麻木加重就診。 否認糖尿病史或飲酒史。
查體：雙手腕管綜合征， 四肢腱反射對稱減弱；無皮膚蒼白或黃染、淋巴結腫大、胸骨壓痛、肝脾腫大。
實驗室檢查：血常規、肝腎全正常， 甲狀腺激素、TSH、性激素六項正常， 血清VB12水準正常。 因存在不明原因的神經病變， 懷疑單克隆免疫球蛋白異常疾病， 故進行以下的血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳和血清游離輕鏈試驗：
【題目1】僅根據上述檢查， 最有可能的診斷是（單選）
A. 多發性骨髓瘤
B. MGUS（意義不明的單克隆丙種球蛋白病）
C. 華氏巨球血症
D. 輕鏈型單克隆丙種球蛋白病
【題目2】為了確診， 最推薦的檢查/檢驗是（單選）
A. PET-CT
B. 骨髓活檢
C. 淋巴結活檢
D. 胸腹盆增強CT
【題目3】如果最後確診為題1中您的選項， 下一步治療原則是（單選）
A. 化療
B. 化療+抗CD20抗體免疫治療
C. 放療
D. 隨訪
【參考答案】B、B、D
我們一起來看看大家是如何選擇的：
【大眼豆豆簡析】
從大家提交的答案看來， 第一題和第三題問題比較多， 而第二道題進一步的骨髓活檢的選擇沒有太大問題。
第一道題， 關鍵是概念的區分。 很多人選A多發性骨髓瘤（MM）， 根據IMWG（國際骨髓瘤工作組）2014年對MM最新的診斷標準， 必須要符合以下兩點：（1）骨髓中克隆性漿細胞比例≥10%或存在髓外漿細胞瘤；（2）存在漿細胞引起的終末器官損傷或提示惡性腫瘤的生物標誌物（包括血漿輕鏈比≥100、MRI提示的≥2個局灶病變或骨髓中克隆性漿細胞比例≥60。 該題患者尚未進行骨髓檢查， 故骨髓漿細胞情況不明， 但是可以肯定的是， 典型的終末器官損傷證據不足， 即常說的CRAB（高鈣血症、腎功能不全、貧血和骨病變）。 所以， 最可能的診斷不考慮MM， 下一步可以完善骨髓檢查和骨掃描。 而選項C和D， 都因該患者的M蛋白類型為IgGκ而輕鬆排除——華氏巨球血症一定是IgM型， 而輕鏈型單克隆蛋白病的M蛋白類型應該為單鏈。
第三道題， 根據梅奧診所對一個MGUS佇列進行30年的隨訪， 對於非IgM型MGUS， 每年進展為MM平均風險為1%， 故只需要密切隨訪， 不需要積極的治療。 另外， 不少觀眾選擇了“化療+抗CD20抗體免疫治療”， MM本質是漿細胞增殖性疾病， 漿細胞是來自成熟B細胞分化， 故無CD20表達， 不能使用相應抗體；而MM主要治療手段是聯合免疫調節藥物（來那度胺）、蛋白酶體抑制劑（硼替佐米）和激素進行化療， 而自體造血幹細胞移植也可以顯著延長生存期。
【參考文獻】
1、Rajkumar SV, Kyle RA.Protein electrophoresis and immunofixation for the diagnosis of monoclonalgammopathies. JAMA. 2014 Nov26;312(20):2160-1.
2、Rajkumar SV,Dimopoulos MA, et al. International Myeloma Working Group updated criteria forthe diagnosis of multiple myeloma. LancetOncol. 2014 Nov;15(12):e538-e548.
3、KyleRA, TherneauTM,et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undeterminedsignificance. N Engl J Med.2002;346(8):564-569.