以心臟性猝死為首發症狀的大動脈炎一例
作者：夏盼盼 張詩夢 楊剛 楊兵 劉嘉玲 陳明龍
患者女性， 19歲， 因"反復胸悶胸痛4個月余， 伴阿斯綜合徵發作數次"入我科。 2015年5月6日晨患者突發胸悶胸痛， 後意識喪失， 伴口吐白沫、四肢抽搐， 予心肺復蘇， 監護示心室顫動， 除顫後連續多次心臟驟停， 後經搶救恢復竇性心律。 醒後伴失語， 右側肢體偏癱， 右側上、下肢肌力0級。 頭頸部CT示左側額顳枕葉大面積腦腫脹， 腦栓塞可能性大， 予脫水降顱壓等治療。
5月18日， 患者入我院腦外科， 全腦血管造影未見明顯異常。 6月7日患者突發心前區疼痛後意識喪失伴抽搐，
結合發病時ST段改變， 考慮阿斯綜合徵發作由冠狀動脈痙攣導致心臟缺血所致。 6月25日冠狀動脈雙源CT示右側冠狀動脈(RCA)近段約4.73 cm管腔近乎閉塞（圖1）；冠狀動脈造影左側冠狀動脈未見異常， 右側冠狀動脈近段完全閉塞（圖2）。 於右側冠狀動脈植入支架3枚， 心室顫動、心臟驟停未再發作。
圖1 患者入院後冠狀動脈雙源CT結果(RCA為右側冠狀動脈；右側冠狀動脈近段約4.73 cm管腔近乎閉塞)
圖2 患者入院後冠狀動脈造影結果(2A示左側冠狀動脈未見明顯異常；2B示右側冠狀動脈近段完全閉塞；2C示右側冠狀動脈內植入支架後血流通暢)
患者為年輕女性， 無高血壓、高脂血症等冠心病危險因素， 考慮冠狀動脈粥樣硬化所致閉塞的可能性小。
故右側髂外動脈、右側頸總動脈及右側冠狀動脈受累， 最終診斷為大動脈炎累及右側冠狀動脈慢性閉塞。 予激素、免疫抑制劑控制血管炎進展， 並予擴張冠狀動脈、抗血小板及穩定斑塊治療。 後轉康復科促進肢體功能恢復。 2016年2月3日隨訪患者未再發生胸痛及惡性心律失常，
圖3 患者入院後腹部CT血管造影結果(右側髂外動脈管腔幾近閉塞)
討論
大動脈炎是指主動脈及其分支慢性進行性非特異性炎症， 引起受累血管狹窄或閉塞， 如累及冠狀動脈， 導致冠狀動脈管腔狹窄、閉塞或動脈瘤形成。
本例患者具有以下特徵， 年輕女性， 無高脂血症、高血壓、糖尿病等冠心病高危因素， 且手術過程中未發現先天性心臟畸形。 查體發現右側頸總動脈Ⅲ級雜音， 未及右側髂外動脈搏動。 腹部CT血管造影證實右側髂外動脈管腔幾近閉塞。 結合患者臨床表現、體格檢查及輔助檢查， 最終確診為系統性血管炎分類中的大動脈炎。 根據受累血管不同， 大動脈炎分為4種類型， 即頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型[3]。 該患者頸總動脈、冠狀動脈、髂外動脈及四肢動脈均受累， 屬於廣泛型大動脈炎。
大動脈炎累及冠狀動脈的病理機制尚不明確，可能與大動脈炎累及冠狀動脈時，冠狀動脈內膜增生，中膜及外膜纖維化，血管壁攣縮，導致管腔狹窄和閉塞有關，另外大動脈炎對血管壁的損傷容易誘發並加速動脈粥樣硬化形成。
大動脈炎常不易早期診斷，且易漏診，故醫生應有廣泛的醫學知識面，作仔細全面的查體。臨床醫師在重視早期臨床表現的同時，應注意檢查患者雙側動脈脈搏、四肢血壓、主動脈及其分支有無雜音(常見8處大動脈炎聽診部位為雙側頸總動脈、胸主動脈、腹主動脈、雙側腎動脈及雙側髂總動脈)等，以便早期發現和治療。目前主要的治療方式包括激素治療、免疫抑制劑、抗栓抗纖維化(如曲尼司特)及對症治療。
參考文獻【略】
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屬於廣泛型大動脈炎。大動脈炎累及冠狀動脈的病理機制尚不明確，可能與大動脈炎累及冠狀動脈時，冠狀動脈內膜增生，中膜及外膜纖維化，血管壁攣縮，導致管腔狹窄和閉塞有關，另外大動脈炎對血管壁的損傷容易誘發並加速動脈粥樣硬化形成。
大動脈炎常不易早期診斷，且易漏診，故醫生應有廣泛的醫學知識面，作仔細全面的查體。臨床醫師在重視早期臨床表現的同時，應注意檢查患者雙側動脈脈搏、四肢血壓、主動脈及其分支有無雜音(常見8處大動脈炎聽診部位為雙側頸總動脈、胸主動脈、腹主動脈、雙側腎動脈及雙側髂總動脈)等，以便早期發現和治療。目前主要的治療方式包括激素治療、免疫抑制劑、抗栓抗纖維化(如曲尼司特)及對症治療。
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