「熱點」小小的皮疹居然能忽悠家長從皮膚科到骨科到內分泌科，等找對科室病情卻被耽誤了

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這是兩歲的小男孩城城做完眼眶腫瘤切除術後一個多月的照片。 媽媽到現在都還沒有勇氣碰觸兒子的右眼周圍，

因為這次的手術不僅切除了病變的腫瘤， 連同孩子右眼眶的大部分骨頭都一併被切除了。 病理結果顯示孩子患有朗格漢斯細胞組織細胞增生症。 首都兒研所附屬兒童醫院血液科主任， 主任醫師師曉東告訴城城媽媽， 當初如果能從孩子皮膚找到皮疹做活檢， 早些用藥就能根治， 或許可以不用動這麼大的手術。 這一句話， 讓孩子媽媽心痛不已。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症， 公認狡猾而多變的罕見病， 它非常狡猾， 可以長期僅僅表現為輕微的皮疹， 沒有明確的臨床進展；但是也可以表現為多個重要臟器受累， 病情發展非常迅速， 甚至導致死亡。 它在偽裝的時候和很多常見病非常類似， 從頭到腳來說， 比如患兒可能因為骨骼破壞就診於骨科、因皮疹就診於皮膚科、因尿崩也就是多飲多尿就診於內分泌科、因肝脾腫大就診於消化科、因神經系統症狀就診於神經內科、因血項異常就診於血液科， 因此誤診率非常高， 耽誤了孩子寶貴的治療時間。

而凸眼、尿崩、顱骨缺損， 是朗格漢斯細胞組織細胞增生症的三點主症。 城城的媽媽之所以耽誤診斷和治療， 就是因為發病初期僅僅表現為右眼眶皮疹紅腫， 父母以為是夏季蚊蟲叮咬， 前後耽誤了20天， 導致孩子骨骼受損， 最終孩子不得不手術。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症雖然是血液系統的罕見疾病， 不過只要及時確診， 經過治療後， 患兒完全能夠痊癒。 國際組織細胞協會定下目標到2020年， 要消滅這個組織細胞病， 也就是說做到100%治癒。 師曉東醫生認為， 根據目前國際前沿科研成果和本土臨床經驗， 不用等到2020年， 只要做到早發現早確認， 利用化療和精准靶向藥聯合治療， 讓孩子完全恢復是非常有把握的。

策劃：首都兒研所附屬兒童醫院 池楊

醫學專業校稿：首都兒研所附屬兒童醫院血液科主任醫師 師曉東

圖文：子需

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