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湖州1女子五臟全長反換肺求生 成浙江首例成功手術

子彈貫穿了主角的左心房, 主角卻因心臟長在右邊得以大難不死。 這並不全是電影的杜撰, 現實世界裡也有內臟器官長反位的“鏡面人”, 浙北人周女士就是其中一個, 而且患上了罕見的kartegener綜合征, 肺移植是唯一活路。

15歲起胸悶咳嗽 一病就是30年

昨天上午, 浙大一院病房傳來一個好消息, 上週三手術的雙肺移植患者周女士已順利撤除呼吸機。

周女士今年45歲, 浙江湖州德清人, 自幼瘦小多病, 身體羸弱。 15歲起, 她就出現反復胸悶咳嗽, 當時家裡人以為是感冒引起的, 誰知到後來病情越來越重, 活動後就會明顯胸悶氣促,

每年天氣轉涼還會出現咯血的症狀, 看病住院成了家常便飯。

對於這個“老病號”, 當地醫院診斷她為支氣管擴張、肺氣腫、肺大泡, 每次發病時也只能給她開點消炎藥、掛鹽水。

一個月前, 周女士在一次勞累後突然出現明顯的胸悶氣急症狀, 原來是她的肺部在反復感染後出現破裂, 氣體從肺裡漏到胸腔裡越積越多, 壓力越來越大, 把原來就不太夠用的病肺壓縮到只有原來的20%大小。 當地醫院醫生認為她的病情已經沒有恢復的可能, 建議周女士前往更大的醫院嘗試肺移植治療。

不僅是“鏡面人” 還患罕見疾病

周女士輾轉找到浙大一院肺移植中心, 中心主任韓威力接診後認為, 周女士患支氣管擴張, 反復感染伴咯血,

為終末期肺病, 肺移植是唯一途徑, 需要進行雙肺移植手術。

韓威力為周女士做了全面檢查後驚訝地發現, 周女士的心臟長在右邊, 而且肝脾肺腎這幾個內臟也都長反了, 還患有合併支氣管擴張及慢性鼻竇炎, 可以診斷為Kartagener綜合征。 目前國內外只報導了10餘例肺移植治療Kartagener綜合征病例, 其中國內報導1例。 由於患者存在全內臟反位(俗稱“鏡面人”), 肺門解剖結構異常, 移植手術難度非常大。

“簡單來說, Kartagener綜合征患者的纖毛結構異常, 導致纖毛運動障礙, 無法把分泌物往外推, 進而引起黏膜的黏液清除功能異常, 引起呼吸道反復感染、支氣管擴張等導致終末期肺病, 任何藥物無法逆轉, 只剩肺移植這條路。 ”韓威力解釋。

經詳細瞭解患者家庭情況證實, 周女士的父母為表親之間的近親結婚, 家中除了周女士外還有4個兄弟姐妹, 其中一個姐姐也患有類似的疾病。

在等來匹配的捐獻肺源後, 周女士的肺移植手術流程立即啟動。 經過嚴密的監護和評估, 當天在手術室內就脫離了ECMO輔助, 於9月7日淩晨2點平穩轉入監護病房。

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