人工耳蝸已成為目前重度和（或）極重度感音神經性聾患者的首要治療選擇。 術後患者聽覺及言語能力均得到了不同程度的提高， 可滿足大部分患者日常言語交流的需要。 近年來， 隨著臨床經驗的逐漸積累以及科學研究的不斷深入， 人工耳蝸植入術的適應證也在不斷擴展， 更多耳聾患者通過手術重獲聽力。 人工耳蝸設備也在不斷更新換代， 在一定程度上提高了患者的術後效果。 然而， 目前患者術後康復效果的個體差異仍然很明顯， 少數患者的康復效果不甚理想， 仍需今後大量的研究與實踐工作加以解決。
1 人工耳蝸系統設計的更新
1.1 聲音的採集與預處理
人工耳蝸聲音的採集與預處理主要通過患者佩戴的體外裝置完成， 它將振動刺激轉換為電信號， 最終轉換為電腦可處理的二進位資訊並傳遞至人工耳蝸的接收刺激器。 此部分的設計熱點主要集中於麥克風方向性的轉換以及信號模式的切換， 從而實現聲音的聚焦、定向、降噪等功能。 Cochlear公司的SmartSound技術結合方向性麥克風（前置）與全向性麥克風（後置）創建了自我調整方向性技術，
1.2 聲音的處理與轉換
聲音的處理與轉換一直是人工耳蝸設備的精髓所在， 其精細程度嚴重影響患者的術後效果。 聲音的處理可分為強度、頻域和時域三方面。 聲音處理器能夠處理的最小聲音與最大聲音之間的範圍稱為聲窗， 瞬間可處理的聲窗越大， 患者通過人工耳蝸所聽到的聲音大小變化越豐富， 也就越接近真實。 頻域是處理器所能處理的由低頻至高頻的聲音信號範圍， 提高頻域有利於分辨複雜聲音以及分析雜訊環境下的聲音。 近年成為研究熱點的音樂能力也與頻域具有直接關係。 時域代表聲音的時間變化資訊， 只有聽覺通路完整且具有精細的聽覺感知和分析才能獲得。
1.3 電極的選擇
植入體由電極向神經細胞傳輸電信號， 刺激蝸軸的螺旋神經節細胞產生神經衝動， 隨後傳導至聽神經和聽覺中樞系統。 電刺激和神經感受的良好耦合至關重要， 其耦合效率影響電信號轉換後的資訊保留程度。 電極的設計不可能十全十美， 需偏重關鍵方向， 達到效果的最優化。 引起瓶頸效應的主要限制因素包括：電刺激形成電場的彌漫性、電極與神經的距離、電刺激釋放環境、電極觸點數目、在植入過程中電極對耳蝸結構的損傷等。 AB公司的HiFocusTM Mid-Scala電極採用進極止芯方法插入後彎電極輕柔靠近蝸軸，由於其推力非常小，有利於保護殘餘聽力。ME-DEL公司研發的超軟電極，長度可依據患者情況進行個體化選擇。Cochlear公司研發的半環或全環電極接觸點設計的軟直電極使接觸覆蓋面積更大，有利於提高刺激效果。另外，人工耳蝸電極在釋放電刺激時，每個電極均會產生一個相應的電場。但多個電場空間和時間的疊加易混淆傳入信號。AB公司的電流定向技術有益於增加刺激通道的獨立性，通過部分三極偶聯刺激降低電場的疊加，從而提高患者在嘈雜環境下的言語識別能力。目前這項新技術的應用效果還有待進一步確認。未來電極的設計和選擇無疑還會是研究熱點，我們也期待電極材料和技術的不斷改進。
2 人工耳蝸適應證的拓寬
2.1 低齡耳聾患兒人工耳蝸植入
依據神經可塑性原則，無法感受聽覺刺激的聽覺中樞將逐漸被其他功能的中樞細胞所取代，所以先天性聽力障礙患兒早期接受聲刺激尤為重要。Leigh等研究顯示，1歲左右行人工耳蝸植入術的先天性感音神經性聾患兒術後康復效果優於1～2歲行手術的患兒。近年，“越早植入，術後效果越好”這一觀念已成為廣大研究者們的共識。隨著人工耳蝸設備的不斷更新，植入部分更加小巧，弧度更加貼合頭皮，人工耳蝸植入患兒的年齡逐漸趨於低齡化。研究證實，1歲以下感音神經性聾患兒人工耳蝸植入術和藥物使用帶來的併發症與1～1.5歲患兒相比並無顯著差異。目前認為體重達8 kg且發育正常的感音神經性聾患兒均可行人工耳蝸植入術。
2.2 老年感音神經性聾患者人工耳蝸植入
最初，老年感音神經性聾患者曾是人工耳蝸植入術的禁忌人群。研究發現，老年重度或極重度聽力減退患者人工耳蝸植入術後併發症發生率與成人患者並無明顯差異。同時，大量研究證實，老年重度聽力減退患者行人工耳蝸植入術後，其言語識別率均可滿足日常交流需要，同時可明顯提升其生活滿意度。因此，對於老年患者我們應全面評估其身體素質及手術風險，在保證手術安全的前提下，根據患者意願行人工耳蝸植入術。
2.3 雙側人工耳蝸植入
早年，為了滿足日常言語交流的需要，大多數雙耳重度或極重度感音神經性聾患者行單側人工耳蝸植入術。近年，隨著人們生活水準的改善以及對生活品質要求的提高，此類患者更多地選擇接受同期或二期雙側人工耳蝸植入術，重建雙耳聽力。恢復雙耳聽力可有效提高患者的言語識別能力，特別是在嘈雜的雜訊環境下，同時還有利於提高方向的辨別能力等。研究證實，雙側人工耳蝸植入間隔時間超過1.5年，患者聽覺皮層通路開始出現雙側腦電波的不對稱，後植入側的聽覺效果明顯劣於先植入側。因此在經濟條件允許及外觀可接受條件下，應儘量同時或間隔較短時間（最好短於1.5年）行雙耳人工耳蝸植入術。
2.4 內耳畸形患者人工耳蝸植入
由於術後效果的不確定性，內耳畸形曾被認為是人工耳蝸植入術的禁忌證。隨著人們對各種畸形瞭解的不斷深入，手術技術水準的提高和電極設計的更新，各類內耳畸形患者不斷被納入人工耳蝸植入術的適應證範圍。這使更多患者可以通過人工耳蝸植入獲得聽力。研究顯示，各種不同類型的內耳畸形患者術後效果存在明顯差異，但除耳蝸及迷路的完全缺失外，大多數內耳畸形患者均可通過手術滿足日常言語交流的需要。目前公認前庭導水管擴大患者的術後效果與內耳結構正常患者的術後效果無明顯差異。共同腔畸形、嚴重Mondini畸形及蝸神經發育不良患者的術後效果相對較差，但仍可應付日常交流。耳蝸骨化無疑會增加手術難度並影響術後效果。不明顯的耳蝸骨化有時在顳骨CT上顯示並不明顯。除仔細閱片外，病史的詢問同樣重要。術前判斷患者植入側耳蝸是否骨化及其骨化程度，可作為術式及電極選擇的參考，避免術中植入電極時出現被動情況。
2.5 有殘餘聽力患者人工耳蝸植入
研究顯示有殘餘聽力患者人工耳蝸植入術後效果明顯優於無殘餘聽力者。這也是我們費盡心力保留患者殘餘聽力的原因。目前大部分患者術後殘餘聽力均可得到有效的保存，且有研究證實低頻較高頻的殘餘聽力更容易得到保護。低速電鑽耳蝸精確造孔、避免耳蝸內吸引、透明質酸等潤滑劑的使用、謹慎操作避免血液及骨粉進入耳蝸及蝸軸、選擇適合長度及軟硬的植入電極、電極植入時保持最佳位置和角度並注意操作輕柔等均是良好保存殘餘聽力的有效措施。聲電聯合刺激型人工耳蝸是近年的創新產品，適用於高頻陡降型聽力損失患者，其可放大低頻區患者的殘餘聽力，同時電刺激高頻部分的聽神經纖維，從而使患者獲得全頻聽力。目前，聲電聯合刺激型人工耳蝸的近期效果尚可，患者遠期殘餘聽力的保存以及術後效果的保持仍需進一步觀察。
2.6 單側聾患者人工耳蝸植入
早期一耳重度或極重度感音神經性聾，對耳聽力正常的單側聾患者日常大部分言語交流不受太大影響，因此不會考慮人工耳蝸植入。近年，隨著人們對精細聽力及雙耳優勢要求的提高，越來越多的單側聾患者希望通過人工耳蝸植入獲得雙耳聽力。因此，近年來對於單側聾患者人工耳蝸植入方面的研究越來越多。研究證實，對側聽力正常患者植入耳蝸後與雙耳雙模式患者相比，可以減少聲電刺激不匹配，使患者雙耳聽力更為協調。同時，研究證實佩戴人工耳蝸1個月後，患者耳鳴致殘量表（tinnitus handicap inventory，THI）評分明顯降低，說明術前耳鳴得到有效緩解。人工耳蝸植入效果隨著失聰時間的延長而遞減。因此單側聾患者在有條件的情況下應抓緊時間行手術治療，以免錯過獲得雙耳聽力的最佳時機。
3 康復現狀
術後康復是維持人工耳蝸植入效果非常重要的環節之一。目前術後康復效果的評估方法日漸成熟。成人患者及年齡較大患兒的評估主要以軟體測試為主，嬰幼兒因無法配合測試，主要採用詢問家長的主觀問卷。對患者言語能力的準確評估可為階段性康復效果提供參考依據，有利於康復師針對患者目前的康復狀況制訂下一階段個性化的康復訓練專案。康復訓練主要分為機構康復和家庭康復兩種模式。年齡稍大、具有自理能力的患兒選擇全天式培訓的康復機構效果較好，全浸潤式的學習環境、專業的設備和師資力量均有利於術後康復。年齡較小患兒同樣需要術後康復治療，適宜在教育機構接受相應的親子課程，由培訓師傳授家長訓練及觀察方法，再由家長在日常生活中對患兒進行長期培訓。主要包括語言理解、口語萌芽、掌握完整句、掌握主體語法、自我言語、綜合語言能力7個康復階段。目前我國並無針對不同年齡人群的人工耳蝸植入術後康復規範化培訓課程。各培訓機構均根據自身條件，按照各自的理解和方法進行培訓，導致不同機構間的培訓效果相差甚遠。今後，研究人員應加強人工耳蝸植入術後康復相關方向的研究，儘快制訂規範化課程，通過康復培訓使植入效果達到最優，並使患者最大程度獲益。
言語能力的康復是人工耳蝸植入術後康復最基本的專案。隨著人們生活水準的提高，患者逐漸將注意力轉移至其他方面，如音樂欣賞能力等的提高。對於人工耳蝸植入患者音樂能力的相關研究已成為近年來研究的新熱點。目前已有一些評估患者音樂能力的平臺及問卷，也逐漸出現提高術後音樂能力的培訓課程。研究證明，術後進行音樂康復訓練不但可以提高患者的音樂能力，同時也有利於提高其言語康復效果。音樂能力較言語能力更為複雜，提高相對較困難，二者的訓練可相輔相成。
4 總結
近年來，與聽覺言語相關的新技術和新方法不斷湧現，許多仍處於探索階段，需要進一步的探索及研究。人工耳蝸植入術的適應證未來可能會進一步擴展，以造福更多重度和（或）極重度感音神經性聾患者。我們也期待術後規範化康復課程的推出，通過術後康復訓練使人工耳蝸植入取得更好的應用效果。人工耳蝸從臨床投入使用至今已有相當大的進步，在今後仍有廣闊的發展空間。要達到人機耦合的最佳狀態仍需今後科研與臨床實踐的共同努力。
AB公司的HiFocusTM Mid-Scala電極採用進極止芯方法插入後彎電極輕柔靠近蝸軸，由於其推力非常小，有利於保護殘餘聽力。ME-DEL公司研發的超軟電極，長度可依據患者情況進行個體化選擇。Cochlear公司研發的半環或全環電極接觸點設計的軟直電極使接觸覆蓋面積更大，有利於提高刺激效果。另外，人工耳蝸電極在釋放電刺激時，每個電極均會產生一個相應的電場。但多個電場空間和時間的疊加易混淆傳入信號。AB公司的電流定向技術有益於增加刺激通道的獨立性，通過部分三極偶聯刺激降低電場的疊加，從而提高患者在嘈雜環境下的言語識別能力。目前這項新技術的應用效果還有待進一步確認。未來電極的設計和選擇無疑還會是研究熱點，我們也期待電極材料和技術的不斷改進。
2 人工耳蝸適應證的拓寬
2.1 低齡耳聾患兒人工耳蝸植入
依據神經可塑性原則，無法感受聽覺刺激的聽覺中樞將逐漸被其他功能的中樞細胞所取代，所以先天性聽力障礙患兒早期接受聲刺激尤為重要。Leigh等研究顯示，1歲左右行人工耳蝸植入術的先天性感音神經性聾患兒術後康復效果優於1～2歲行手術的患兒。近年，“越早植入，術後效果越好”這一觀念已成為廣大研究者們的共識。隨著人工耳蝸設備的不斷更新，植入部分更加小巧，弧度更加貼合頭皮，人工耳蝸植入患兒的年齡逐漸趨於低齡化。研究證實，1歲以下感音神經性聾患兒人工耳蝸植入術和藥物使用帶來的併發症與1～1.5歲患兒相比並無顯著差異。目前認為體重達8 kg且發育正常的感音神經性聾患兒均可行人工耳蝸植入術。
2.2 老年感音神經性聾患者人工耳蝸植入
最初，老年感音神經性聾患者曾是人工耳蝸植入術的禁忌人群。研究發現，老年重度或極重度聽力減退患者人工耳蝸植入術後併發症發生率與成人患者並無明顯差異。同時，大量研究證實，老年重度聽力減退患者行人工耳蝸植入術後，其言語識別率均可滿足日常交流需要，同時可明顯提升其生活滿意度。因此，對於老年患者我們應全面評估其身體素質及手術風險，在保證手術安全的前提下，根據患者意願行人工耳蝸植入術。
2.3 雙側人工耳蝸植入
早年，為了滿足日常言語交流的需要，大多數雙耳重度或極重度感音神經性聾患者行單側人工耳蝸植入術。近年，隨著人們生活水準的改善以及對生活品質要求的提高，此類患者更多地選擇接受同期或二期雙側人工耳蝸植入術，重建雙耳聽力。恢復雙耳聽力可有效提高患者的言語識別能力，特別是在嘈雜的雜訊環境下，同時還有利於提高方向的辨別能力等。研究證實，雙側人工耳蝸植入間隔時間超過1.5年，患者聽覺皮層通路開始出現雙側腦電波的不對稱，後植入側的聽覺效果明顯劣於先植入側。因此在經濟條件允許及外觀可接受條件下，應儘量同時或間隔較短時間（最好短於1.5年）行雙耳人工耳蝸植入術。
2.4 內耳畸形患者人工耳蝸植入
由於術後效果的不確定性，內耳畸形曾被認為是人工耳蝸植入術的禁忌證。隨著人們對各種畸形瞭解的不斷深入，手術技術水準的提高和電極設計的更新，各類內耳畸形患者不斷被納入人工耳蝸植入術的適應證範圍。這使更多患者可以通過人工耳蝸植入獲得聽力。研究顯示，各種不同類型的內耳畸形患者術後效果存在明顯差異，但除耳蝸及迷路的完全缺失外，大多數內耳畸形患者均可通過手術滿足日常言語交流的需要。目前公認前庭導水管擴大患者的術後效果與內耳結構正常患者的術後效果無明顯差異。共同腔畸形、嚴重Mondini畸形及蝸神經發育不良患者的術後效果相對較差，但仍可應付日常交流。耳蝸骨化無疑會增加手術難度並影響術後效果。不明顯的耳蝸骨化有時在顳骨CT上顯示並不明顯。除仔細閱片外，病史的詢問同樣重要。術前判斷患者植入側耳蝸是否骨化及其骨化程度，可作為術式及電極選擇的參考，避免術中植入電極時出現被動情況。
2.5 有殘餘聽力患者人工耳蝸植入
研究顯示有殘餘聽力患者人工耳蝸植入術後效果明顯優於無殘餘聽力者。這也是我們費盡心力保留患者殘餘聽力的原因。目前大部分患者術後殘餘聽力均可得到有效的保存，且有研究證實低頻較高頻的殘餘聽力更容易得到保護。低速電鑽耳蝸精確造孔、避免耳蝸內吸引、透明質酸等潤滑劑的使用、謹慎操作避免血液及骨粉進入耳蝸及蝸軸、選擇適合長度及軟硬的植入電極、電極植入時保持最佳位置和角度並注意操作輕柔等均是良好保存殘餘聽力的有效措施。聲電聯合刺激型人工耳蝸是近年的創新產品，適用於高頻陡降型聽力損失患者，其可放大低頻區患者的殘餘聽力，同時電刺激高頻部分的聽神經纖維，從而使患者獲得全頻聽力。目前，聲電聯合刺激型人工耳蝸的近期效果尚可，患者遠期殘餘聽力的保存以及術後效果的保持仍需進一步觀察。
2.6 單側聾患者人工耳蝸植入
早期一耳重度或極重度感音神經性聾，對耳聽力正常的單側聾患者日常大部分言語交流不受太大影響，因此不會考慮人工耳蝸植入。近年，隨著人們對精細聽力及雙耳優勢要求的提高，越來越多的單側聾患者希望通過人工耳蝸植入獲得雙耳聽力。因此，近年來對於單側聾患者人工耳蝸植入方面的研究越來越多。研究證實，對側聽力正常患者植入耳蝸後與雙耳雙模式患者相比，可以減少聲電刺激不匹配，使患者雙耳聽力更為協調。同時，研究證實佩戴人工耳蝸1個月後，患者耳鳴致殘量表（tinnitus handicap inventory，THI）評分明顯降低，說明術前耳鳴得到有效緩解。人工耳蝸植入效果隨著失聰時間的延長而遞減。因此單側聾患者在有條件的情況下應抓緊時間行手術治療，以免錯過獲得雙耳聽力的最佳時機。
3 康復現狀
術後康復是維持人工耳蝸植入效果非常重要的環節之一。目前術後康復效果的評估方法日漸成熟。成人患者及年齡較大患兒的評估主要以軟體測試為主，嬰幼兒因無法配合測試，主要採用詢問家長的主觀問卷。對患者言語能力的準確評估可為階段性康復效果提供參考依據，有利於康復師針對患者目前的康復狀況制訂下一階段個性化的康復訓練專案。康復訓練主要分為機構康復和家庭康復兩種模式。年齡稍大、具有自理能力的患兒選擇全天式培訓的康復機構效果較好，全浸潤式的學習環境、專業的設備和師資力量均有利於術後康復。年齡較小患兒同樣需要術後康復治療，適宜在教育機構接受相應的親子課程，由培訓師傳授家長訓練及觀察方法，再由家長在日常生活中對患兒進行長期培訓。主要包括語言理解、口語萌芽、掌握完整句、掌握主體語法、自我言語、綜合語言能力7個康復階段。目前我國並無針對不同年齡人群的人工耳蝸植入術後康復規範化培訓課程。各培訓機構均根據自身條件，按照各自的理解和方法進行培訓，導致不同機構間的培訓效果相差甚遠。今後，研究人員應加強人工耳蝸植入術後康復相關方向的研究，儘快制訂規範化課程，通過康復培訓使植入效果達到最優，並使患者最大程度獲益。
言語能力的康復是人工耳蝸植入術後康復最基本的專案。隨著人們生活水準的提高，患者逐漸將注意力轉移至其他方面，如音樂欣賞能力等的提高。對於人工耳蝸植入患者音樂能力的相關研究已成為近年來研究的新熱點。目前已有一些評估患者音樂能力的平臺及問卷，也逐漸出現提高術後音樂能力的培訓課程。研究證明，術後進行音樂康復訓練不但可以提高患者的音樂能力，同時也有利於提高其言語康復效果。音樂能力較言語能力更為複雜，提高相對較困難，二者的訓練可相輔相成。
4 總結
近年來，與聽覺言語相關的新技術和新方法不斷湧現，許多仍處於探索階段，需要進一步的探索及研究。人工耳蝸植入術的適應證未來可能會進一步擴展，以造福更多重度和（或）極重度感音神經性聾患者。我們也期待術後規範化康復課程的推出，通過術後康復訓練使人工耳蝸植入取得更好的應用效果。人工耳蝸從臨床投入使用至今已有相當大的進步，在今後仍有廣闊的發展空間。要達到人機耦合的最佳狀態仍需今後科研與臨床實踐的共同努力。