小耳畸形診療專家共識

先天性外中耳畸形（MA）也叫小耳畸形， 是面部最主要的出生缺陷之一， 臨床上表現為：耳郭畸形、外耳道閉鎖或狹窄；中耳畸形， 除影響外觀之外， 通常伴有傳導性為主的聽力障礙， 部分伴有頜骨發育畸形（半面短小）。 MA對患兒的容貌、聽力等均產生不良影響， 治療時既需要對畸形耳郭進行再造整形手術， 也包括聽力的重建和康復。

先天性外中耳畸形的整複與再造策略

MA的手術整形首選耳郭再造。 最常用的耳郭支架材料首選自體肋軟骨， 高密度多孔聚乙烯可作為補充選擇。 常用的全耳郭再造技術主要包括：（1）自體肋軟骨分期耳再造法；（2）顳淺筋膜瓣Ⅰ期耳再造法；（3）乳突區皮膚擴張分期（或Ⅰ期）耳再造法。

全耳郭再造手術通常在8歲左右， 對於不願意採用自體耳軟骨及人工材料支架進行全耳郭再造， 或無條件進行自體組織耳郭再造的患者， 可選擇贗複體（義耳）修復法。

外耳道、中耳畸形的整複與聽力重建策略

MA伴有外耳道閉鎖或狹窄和/或中耳畸形等造成的傳導性聽力障礙， 需要通過手術進行聽力重建。 目前有兩類方法：外耳道閉鎖/狹窄成形術， 包括外耳道成形術及鼓室和聽骨鏈成形術；植入人工聽覺輔助裝置， 包括骨錨式助聽器、振動聲橋和骨橋等。 手術時機應該選擇在6歲以後， 此時顳骨氣化大部完成， 患急性中耳炎機會減少，

可以獲得準確的聽力圖進行術前評估， 術前術後也更容易配合， 除非在6歲前發現合併外耳道膽脂瘤者， 才選擇在6歲之前進行手術。 手術路徑採用前方徑路的耳內耳甲切口方案。 對於外耳道閉鎖再造術， 宜慎重選擇。 如果需要進行耳郭整形手術， 可先施行或有計劃地分期實施手術， 因為耳郭整形手術的成功依賴于周圍皮膚和皮瓣的血運， 而耳道手術的切口會破壞耳郭周圍的皮瓣血運。