先天性耳聾是指出生後即已存在的耳聾。 其可分為遺傳性和非遺傳性；主要為常染色體隱性遺傳， 占75％以上， 非遺傳性先天性耳聾約占20％， 遺傳性耳聾分為非綜合征(nonsyndromic)和綜合征性(syndromic)兩大類， 分別占80％和20％左右。 還有一類線粒體病引起的耳聾。 非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。
出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙， 從病因講通常可分為兩大類：
1、遺傳性耳聾：由位於性染色體上的致聾基因引起的耳聾， 稱為伴性遺傳性聾。 常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和(或)膜迷路發育異常，
2、非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患， 或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病， 或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。 母子血液Rh因數相忌， 分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
先天性神經性聾的治療方式：
1、先天中耳畸形應行手術矯治， 手術時機最好在15歲以上進行;
2、先天感音神經性聾病變為不可逆性， 無有效藥物或手術矯治方法;
(1)先天聾兒應做到早期發現、早期診斷;
(2)聾兒無論年齡大小， 一旦被發現確診， 有殘餘聽力者應儘早戴助聽器，