硬皮病以皮膚及各大系統膠原纖維進行性硬化為特徵,局限性硬皮病較為常見,又稱為硬斑病,主要表現為皮膚損害,不會累及內臟器官,以下為兩種常見類型的臨床表現。
點滴狀硬斑病
點滴狀硬斑病是局限性硬皮病的常見類型,多發於頸、胸、肩、背、臀或股部等處。損害為5分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑或斑片,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,後期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉著。
斑塊狀硬斑病
斑塊狀硬斑病最常見的局限性硬皮病類型。最常發生於腹部和背部,其次為四肢和麵頸部。初呈圓、橢圓或不規則形淡紅色或紫紅色水腫性斑片,稍高出皮面。經數周或數月後逐漸擴大,直徑可達1cm~10cm或更大,周圍可有輕度紫紅色暈,中央略凹陷呈象牙色,表面乾燥平滑,具蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張,毛囊口非常突出,以致像豬皮的外觀。局部無汗,毳毛逐漸消失。經過緩慢,數年後硬度減輕,局部變薄,漸漸萎縮,留有輕度色素沉著,中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下,但仍可移動。皮損的數目和部位不一,多數患者只有一個或幾個損害,有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性脫髮。