大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病又被稱之為表皮松解性角化過度症，屬於魚鱗病中比較少見的一種，為常染色體顯性遺傳，但50%為新發突變，發病率不詳。患者出生時即有廣泛水皰，繼而為角化過度性鱗屑所代替，主要累及四肢屈側皮膚，具體臨床表現如下所述。
臨床表現：
1.出生時即有廣泛水皰，繼而為角化過度性鱗屑所代替，主要累及四肢屈側皮膚。
2.皮膚廣泛潮紅，上覆極厚的棕黃色角質物，角質性鱗片形成平行的棘突。
3.在大關節附近、肢體屈側、皺褶等易摩擦部位，角質性鱗片堆積很厚，呈疣狀外觀。
4.水皰和鱗片的程度因人而異。
5.常有掌蹠角化過度。
6.指（趾）甲增厚，一個或多個（常見）甲營養不良，甲板增厚或脫落。
7.常有瞼外翻，角膜營養不良，畏光。
8.少數患者身材矮小，伴有智力遲鈍及其他發育異常。
特別提示：大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病臨床比較少見，此病皮損面積常在患者身體皮膚上大面積發生，對患者生活影響較大，目前除對症治療外尚無根治方法，生活中需注意飲食及衛生。