病因
多發內生軟骨瘤病是骨骼發育過程中,由部分異位元的骨骺板衍變而成。
臨床表現
多發內生軟骨瘤病發病年齡在10歲以內,男性多於女性,在兒童時期出現症狀,青春期出現明顯畸形,以後逐漸穩定。
臨床表現為出現可觸及的無痛性腫塊,可侵及手或足,造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生長,肢體出現短縮彎曲而畸形。
如前臂向尺側彎曲畸形、下肢膝外翻等。患者成年後腫瘤可停止生長。本病在成人可發生惡性變,惡變率為5%~25%。
檢查
多發內生軟骨瘤病的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,因為多發,伴有骨骼畸形或短縮,其幹骺端可以增寬。
診斷
根據病史、臨床症狀及體征、X線檢查,通常診斷不難。本病應與滑囊腫,纖維性骨皮質缺損,幹骺端發育不良等疾病相鑒別。
治療
病變為多發,難以治療每個內生軟骨瘤,對無症狀者可不治療,僅隨診觀察。
對有症狀的具體部位,可刮除病灶並植骨,有明顯的肢體畸形者可做截骨糾正。
也有一些病例,特別是手指,會繼續發展,成為奇形怪狀的異常形態。
若這些畸形手指有功能障礙,可切除最嚴重的病變的手指,但切除拇指,要非常慎重。
多發內生軟骨瘤病人隨著生長,病變可縮小甚至完全消失,被正常組織代替。
另一方面,這種病變潛伏著惡性改變的可能性,可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,惡變一旦發生,或己形成明顯的軟骨肉瘤,應採取較徹底的手術方法予以切除,甚至截肢。
預後
多發內生軟骨瘤病具有潛在惡性變的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。
結語:通過上文的介紹,我們學習到了許多關於多發內生軟骨瘤病的知識,知道了多發內生軟骨瘤是一種良性腫瘤,無壓痛,但是卻會使患部畸形嚴重的影響到患者的正常生活,所以一旦發現患有這種疾病一定要儘早的進行治療。如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識,請閱讀下一篇。