重症肌無力容易與以下疾病誤診：
1.眼肌型肌營養不良症：需與單純眼肌型重症肌無力鑒別，眼肌型肌營養不良多在青年男性多見，症狀無波動，骨骼肌的易疲勞性不突出，病情逐漸加重，新斯的明試驗陰性。
2.老年性眼瞼下垂：常見於老年人，多為雙側上瞼下垂，眼裂變小，嚴重時上瞼也可遮擋瞳孔而影響視線。主要是由於上瞼皮下脂肪減少，上瞼松垂或提上瞼肌肌腱斷裂或提上瞼肌變性，彈性減低所致。不會影響到其他骨骼肌，新斯的明試驗陰性。
3.代謝性肌病：如糖原累積病、脂質沉積性肌病、線粒體肌病等，也表現隱匿起病的肌無力，不能耐受疲勞，休息後可緩解，活動後加重。但有一定的血生化異常，肌電圖顯示肌源性損害，肌活檢有各自的特異性。新斯的明試驗陰性。