大部分重症肌無力患者或患兒家長並沒有意識到重症肌無力的危害,從而不能謹遵醫囑治療及護理。當重症肌無力藥物應用不當、病情繼續發展,或感染、分娩、手術等諸多因素導致呼吸肌無力、麻痹而不能維持正常換氣功能,甚至呼吸衰竭,可嚴重威脅患者的生命,這也就臨床上說的重症肌無力危象,可分為以下3種。
肌無力危象
多因抗膽鹼酯酶藥量不足,疾病繼續發展,或感染、分娩、妊娠等誘發,表現為呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。
膽鹼能危象
多因AChEI過量,除肌無力危象的症狀外尚有乙醯膽鹼蓄積過多中毒表現:①毒蕈堿樣中毒:噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;②煙鹼樣中毒症狀:肌肉震顫、痙攣、緊宿感;③中樞神經症狀:焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。
反拗危象
因AChEI失敏,出現的嚴重的呼吸困難,威脅患者生命安全。
特別提示:不管何種危象,處理原則完全相同,首先保持呼吸道通暢,當自主呼吸不能維持正常通氣量時,必須儘早氣管切開和人工輔助呼吸,同時積極控制感染,給予皮質固醇類激素等急救處理。重症肌無力危像是一種危急狀態,因病情發展迅速或搶救不及時,死亡率高達15.4~50%。