原發性急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎是一組表現為血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退的臨床綜合征，是腎小球腎炎中最嚴重的類型，腎活檢病理通常表現為新月體腎炎。急進性腎小球腎炎的發生率占腎穿刺患者的2％，人群發生率為7/百萬，是腎臟科常見的急危重症。該病起病急驟，病情發展迅速，若未及時治療，90％以上的患者于6個月內死亡或依賴透析生存。所以，需要根據腎臟病理早期明確診斷，並針對不同的病因採取及時正確的治療措施，以改善病人的預後。

本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。前者繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、彌漫性血管炎等，偶有繼發于某些原發性腎小球疾病，如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。後者約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關係，尚待進一步觀察。此外，少數急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史，在應用利福平治療過程中發生本病。個別腸道炎症性疾病也可伴隨本病存在。

急進性腎小球腎炎患者可見于任何年齡，但有青年和中、老年兩個發病高峰，男：女比例為2：1。該病可呈急性起病，多數病人在發熱或上呼吸道感染後出現急性腎炎綜合征，即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。發病時患者全身症狀較重，如疲乏、無力、精神萎靡，體重下降，可伴發熱、腹痛。病情發展很快，起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢，病情逐步加重。