血小板型血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托黴素可以增強瑞斯托黴素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。
獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年後才出現。因數VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水準下降是常見表現;vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎疾病，包括骨髓殖性疾病、澱粉樣變性，良性或惡性B細胞疾病、甲狀腺功能減低、自身免疫性疾病和某些實體腫瘤、心臟或血管缺陷有關，並且可能與藥物相關：包括環丙沙星和丙戊酸等。
6鑒別診斷1. 與所有出血性疾病進行鑒別。
2. 肝功能異常誘發出血：維生素K缺乏相關的出血與肝衰竭相關出血最佳的鑒別方法是測定凝血因數V的含量。因數V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重症肝病患者，因數V和維生素K依賴的凝血因數全部減低;而維生素K缺乏症患者，因數V的水準正常。
3. 其他疾病的鑒別診斷