嬰兒痙攣症(infantile spasm)又名West綜合征、點頭樣癲癇、肌陣攣大發作、大摺刀型驚厥:本病徵的同義名甚多,有稱敬禮樣驚厥(salaam convulsion)、敬禮樣痙攣(spasm salutation)、敬禮樣抽搐(tic salutation)、點頭痙攣(eclampsia nutation)、電擊-點頭-敬禮樣驚厥(blitz-nick-salaam convulsion帶兩個點的pfe)、電擊樣驚厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣症、前屈性小發作、嬰幼兒前屈型小發作、閃光性大驚厥、伴有節律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等。
起病在1歲以內,高峰為4~7個月。
1、痙攣發作特點 典型發作呈鞠躬樣或點頭樣,亦有人觀察到本病呈多種形式發作,如屈曲-過伸混合性痙攣最常見,其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強直性、一側性、非典型失神發作等。
發作形式為連續成串出現的強直性痙攣,表現為兩臂前舉,頭和軀幹向前屈曲,少數病例向背側呈伸展位,重複出現數次甚至數十次,有時伴喊叫或微笑。95%的病例有精神運動發育落後。腦電圖呈高峰節律紊亂,為持續高波幅不同步、不對稱的慢波,雜以多灶性尖波和棘波。發作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波。少數可為一側性嬰兒痙攣發作,伴腦電圖一側性高峰節律紊亂,見於嚴重的一側半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為症狀性,可有早期發育障礙,如代謝病、腦發育畸形、神經皮膚綜合征(結節性硬化等)及感染等異常。影像學檢查約80%以上可見腦萎縮、畸形等異常。10%~20%為特發性,無可尋病因,預後較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分,後者有典型的全身性肌陣攣發作,但智力正常,腦電圖有少量棘慢波,發作易控制,多在2歲前停止。預後良好。
2、智力改變 嬰兒痙攣症初發時60%~70%的患兒智力低下,滿2歲時可增加到85%~90%。無論病前有無智力落後,一旦痙攣發生,相繼出現智力發育障礙。
根據嬰兒痙攣發作的特點、腦電圖高峰節律紊亂、初發時精神運動發育障礙即可做出對本病徵的診斷。