肺纖維化的併發症主要包括：惡性疾病、肺動脈高壓、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大皰、自發性氣胸。
惡性疾病：肺纖維化患者和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡細胞癌、燕麥細胞癌的可能性增加。
肺心病，甚至心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進行性肺動脈高壓，常合併右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關。
肺大皰、自發性氣胸：肺纖維化患者的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂並相互融合形成占位很大的肺大皰。在突然用力，如劇烈咳嗽、提重物或體育運動時壓力突然增加，肺大皰破裂，形成自發性氣胸。
肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由於肺功能減弱，肺免疫力下降，並且在西醫常規治療過程中大多應用糖皮質激素和免疫抑制劑等約物，增加了肺部感染的發生率。肺部感染得不到較好的控制時，可誘發呼吸衰竭。
肺動脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳瀦留引起肺小動脈廣泛狹窄，肺循環阻力增加，導致肺動脈高壓的發生。肺動脈高壓是影響IPF疾病發展、預後以及生存率的重要因素之一。所以，早期發現病予以及時地干預治療，對IPF患者的預後改善和生存品質的提高有著重要的影響。 綜上哮喘專家所述，肺纖維化的併發症主要包括：惡性疾病、肺動脈高壓、肺心病，甚至心力衰竭、肺部感染，呼吸衰竭、肺大皰、自發性氣胸。