以心臟性猝死為首發症狀的大動脈炎一例
以心臟性猝死為首發症狀的大動脈炎一例
作者：夏盼盼 張詩夢 楊剛 楊兵 劉嘉玲 陳明龍
患者女性，19歲，因"反復胸悶胸痛4個月余，伴阿斯綜合徵發作數次"入我科。2015年5月6日晨患者突發胸悶胸痛，
5月18日，患者入我院腦外科，全腦血管造影未見明顯異常。6月7日患者突發心前區疼痛後意識喪失伴抽搐，心電圖示ST段廣泛壓低後出現心室顫動，
結合發病時ST段改變，考慮阿斯綜合徵發作由冠狀動脈痙攣導致心臟缺血所致。6月25日冠狀動脈雙源CT示右側冠狀動脈(RCA)近段約4.73 cm管腔近乎閉塞（圖1）；冠狀動脈造影左側冠狀動脈未見異常，
圖1 患者入院後冠狀動脈雙源CT結果(RCA為右側冠狀動脈；右側冠狀動脈近段約4.73 cm管腔近乎閉塞)
圖2 患者入院後冠狀動脈造影結果(2A示左側冠狀動脈未見明顯異常；2B示右側冠狀動脈近段完全閉塞；2C示右側冠狀動脈內植入支架後血流通暢)
患者為年輕女性，無高血壓、高脂血症等冠心病危險因素，考慮冠狀動脈粥樣硬化所致閉塞的可能性小。後全身體檢，發現右側頸總動脈Ⅲ級雜音。進一步行實驗室及輔助檢查：腹部CT血管造影示右側髂外動脈管腔幾近閉塞（圖3）；四肢動脈超聲示右側橈動脈內中膜不規則增厚；右側下肢動脈內中膜毛糙；右側小腿段動脈血管偏細；再次閱雙源CT片示主動脈未見明顯狹窄；風濕免疫指標及生化指標正常；心臟超聲及心臟心肌核素顯像(ECT)結果無明顯異常。
故右側髂外動脈、右側頸總動脈及右側冠狀動脈受累，最終診斷為大動脈炎累及右側冠狀動脈慢性閉塞。予激素、免疫抑制劑控制血管炎進展，並予擴張冠狀動脈、抗血小板及穩定斑塊治療。
圖3 患者入院後腹部CT血管造影結果(右側髂外動脈管腔幾近閉塞)
討論
大動脈炎是指主動脈及其分支慢性進行性非特異性炎症，引起受累血管狹窄或閉塞，如累及冠狀動脈，導致冠狀動脈管腔狹窄、閉塞或動脈瘤形成。大動脈炎累及冠狀動脈者並不少見，早在90年代，Lupi已報導大動脈炎累及冠狀動脈者占91%，Kang等對111例大動脈炎患者行冠狀動脈雙源CT檢查，發現高達53.2%的患者冠狀動脈受累。
本例患者具有以下特徵，年輕女性，無高脂血症、高血壓、糖尿病等冠心病高危因素，且手術過程中未發現先天性心臟畸形。查體發現右側頸總動脈Ⅲ級雜音，未及右側髂外動脈搏動。腹部CT血管造影證實右側髂外動脈管腔幾近閉塞。結合患者臨床表現、體格檢查及輔助檢查，最終確診為系統性血管炎分類中的大動脈炎。根據受累血管不同，大動脈炎分為4種類型，即頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型[3]。該患者頸總動脈、冠狀動脈、髂外動脈及四肢動脈均受累，屬於廣泛型大動脈炎。
大動脈炎累及冠狀動脈的病理機制尚不明確，可能與大動脈炎累及冠狀動脈時，冠狀動脈內膜增生，中膜及外膜纖維化，血管壁攣縮，導致管腔狹窄和閉塞有關，另外大動脈炎對血管壁的損傷容易誘發並加速動脈粥樣硬化形成。
大動脈炎常不易早期診斷，且易漏診，故醫生應有廣泛的醫學知識面，作仔細全面的查體。臨床醫師在重視早期臨床表現的同時，應注意檢查患者雙側動脈脈搏、四肢血壓、主動脈及其分支有無雜音(常見8處大動脈炎聽診部位為雙側頸總動脈、胸主動脈、腹主動脈、雙側腎動脈及雙側髂總動脈)等，以便早期發現和治療。目前主要的治療方式包括激素治療、免疫抑制劑、抗栓抗纖維化(如曲尼司特)及對症治療。
參考文獻【略】
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如累及冠狀動脈，導致冠狀動脈管腔狹窄、閉塞或動脈瘤形成。大動脈炎累及冠狀動脈者並不少見，早在90年代，Lupi已報導大動脈炎累及冠狀動脈者占91%，Kang等對111例大動脈炎患者行冠狀動脈雙源CT檢查，發現高達53.2%的患者冠狀動脈受累。本例患者具有以下特徵，年輕女性，無高脂血症、高血壓、糖尿病等冠心病高危因素，且手術過程中未發現先天性心臟畸形。查體發現右側頸總動脈Ⅲ級雜音，未及右側髂外動脈搏動。腹部CT血管造影證實右側髂外動脈管腔幾近閉塞。結合患者臨床表現、體格檢查及輔助檢查，最終確診為系統性血管炎分類中的大動脈炎。根據受累血管不同，大動脈炎分為4種類型，即頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型[3]。該患者頸總動脈、冠狀動脈、髂外動脈及四肢動脈均受累，屬於廣泛型大動脈炎。
大動脈炎累及冠狀動脈的病理機制尚不明確，可能與大動脈炎累及冠狀動脈時，冠狀動脈內膜增生，中膜及外膜纖維化，血管壁攣縮，導致管腔狹窄和閉塞有關，另外大動脈炎對血管壁的損傷容易誘發並加速動脈粥樣硬化形成。
大動脈炎常不易早期診斷，且易漏診，故醫生應有廣泛的醫學知識面，作仔細全面的查體。臨床醫師在重視早期臨床表現的同時，應注意檢查患者雙側動脈脈搏、四肢血壓、主動脈及其分支有無雜音(常見8處大動脈炎聽診部位為雙側頸總動脈、胸主動脈、腹主動脈、雙側腎動脈及雙側髂總動脈)等，以便早期發現和治療。目前主要的治療方式包括激素治療、免疫抑制劑、抗栓抗纖維化(如曲尼司特)及對症治療。
參考文獻【略】
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