胸悶， 肌鈣蛋白I升高， 心電圖示Ⅱ、Ⅲ、aVF及V1~V6導聯T波倒置， Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯呈qR型， 這就能診斷心肌梗死了嗎？入院後冠脈造影未見有意義的狹窄， 但隨後的超聲心動圖卻提示了真實病情。 真相如何， 我們一起來看看吧！
【病史】
42歲女性， 因“胸悶5天”於2014年11月20日入院。
【實驗室檢查】
肌鈣蛋白I 2.72 ng/ml（↑）。
【輔助檢查】
心電圖
Ⅱ、Ⅲ、aVF及V1~V6導聯T波倒置， Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯呈qR型（圖1）。
圖1
【診斷】
入院診斷
急性冠脈綜合征
急性下壁心肌梗死
【診療經過】
患者入院後， 行冠脈造影示LM、LCX、RCA未見明顯狹窄， LAD中段分出第一對角支後狹窄50%。 進一步完善超聲心動圖提示右房室溝至後室間溝實質性腫塊（圖2）（圖3）。 至此， 本例患者胸悶症狀、心肌酶譜、心電圖改變等考慮為心臟臟器病變所致心肌損傷引起。 為判斷腫塊良惡性程度及新生血管數量， 遂行超聲造影檢查可見該腫塊顯影程度與肝臟相似， 提示腫塊內新生血管豐富， 高度懷疑惡性病變（圖4）。 胸部CT可見左室近膈面處軟組織腫塊，
圖2
圖3
圖4
圖5
圖6
圖7
圖8
圖9
入院第6天早晨7點時，患者訴胸悶大汗，心電圖提示竇性心動過速，頻發室性早搏，ST-T改變（圖10），多巴胺、重酒石酸間羥胺維持下血壓106/68 mmHg。患者心臟腫瘤明確，血壓突然急降，考慮腫瘤壓迫血管或侵蝕血管可能，需急診行心臟手術。開胸探查及心臟占位活檢術：術中探查見大量心包積液，呈暗紅色，心臟表面大量纖維素滲出，右室心肌內近房室溝處巨大占位，約8 cm×7 cm×5 cm，表面散在壞死灶及纖維素，清除部分肺動脈表面病灶送快速病檢，快速冰凍提示小圓細胞腫瘤，傾向於惡性，未切除腫塊。術後常規病理檢查提示NK/T細胞淋巴瘤（圖11）；EB病毒DNA 1.98×105IU/ml顯著高於正常（＞5.0×102IU/ml即為陽性）。免疫組化：CD56（+），TIA（+），Ki-67（96%）提示腫瘤細胞增殖活躍；骨髓細胞學提示三系增生活躍骨髓象；骨髓受體基因重排提示未檢測到重排片段；骨髓活檢提示骨髓增生活躍（50%），粒紅比大致正常，粒系以中幼以下階段細胞為主，紅系以中、晚幼紅細胞為主，易找到巨核細胞，形態未見明顯異常。未見淋巴細胞明顯增多；流式細胞學提示約46%細胞（占全部有核細胞）可疑為單克隆性異常TCR yβT淋巴細胞。
最終診斷：心臟NK/T細胞淋巴瘤ⅠB期。
圖10
圖11
心臟NK/T細胞淋巴瘤是血液系統腫瘤，患者轉入血液內科化療。給予GEMOX（奧沙利鉑、吉西他濱、培門冬醯胺酶）化療一階段後，腫塊明顯縮小。因纖維蛋白原明顯減少，改為聯合化療（MTX、培門冬醯胺酶、地塞米松）；化療二階段，腫塊未見明顯變化。化療前EB病毒DNA 1.98×105IU/ml（①＞5.0×102IU/ml為陽性；②＜5.0×102IU/ml結果需動態觀察；③＜最低檢出限為陰性），化療過程中，EB病毒DNA的拷貝數也呈動態變化（圖12）。
隨訪2月後，患者住院期間多次突發室顫，最後放棄治療。
圖12
【知識點連結】
原發性心臟淋巴瘤（PCL）是罕見的心臟腫瘤，是指僅累及心臟和（或）心包的非霍奇金淋巴瘤。其約占所有心臟腫瘤的1.3%，全部結外淋巴瘤的0.5%。部分病例發生於獲得性免疫缺陷綜合征或移植術後患者，與免疫缺陷有關，但也有病例報導發生于免疫正常的患者。
PCL細胞來源及免疫組化特點：多數B細胞來源，CD20、CD79a、CD10、CD45、bcl-2多陽性；少數T細胞來源，CD2、CD3、CD45、TdT多陽性；極少數NK/T細胞來源，CD56、CD2，細胞質CD3（cyCD3）and CD7，細胞毒分子TIA1，顆粒酶B及穿孔素陽性；少數未分類。
PCL的發生部位以右心最為多見，左心及心包也可累及。有少數病例心腔及心包內無明顯腫塊，而僅表現為心肌浸潤後增厚。
PCL臨床表現無特異性，最常見的是心力衰竭（占52%）、心前區疼痛（占17%）、心律失常（占12%）、心包填塞（占12%）、上腔靜脈綜合征（占8%）、心肌梗死（占1%），偶有心臟驟停、急性心包炎、暈厥、腫瘤性肺栓塞等表現。
PCL診斷：因PCL發病率較低，臨床表現多樣，故診斷較為困難。早期診斷、及時有效治療對預後重要。其診斷手段主要包括胸片、超聲心動圖（TTE及TEE）、胸部CT及MRI等。核醫學技術也有一定的價值。心電圖也可有非特異性改變，超聲心動圖檢查必不可少。侵入性檢查包括心包穿刺積液細胞學檢查或心肌活檢，經靜脈或超聲引導經胸腔活檢，胸腔鏡或開胸活檢等。
PCL治療：明確診斷時往往已進入該病晚期，甚至在屍檢時才發現，因此，該病的治療極為困難。治療以化療為主，化療時依據PCL細胞來源採取不同方案，包括CHOP、SMILE、GEMOX方案或其類似方案等。少數病例亦可應用局部放療或手術切除。心臟移植也可適用于部分患者。
PCL預後：本病治療困難，預後很差，若不治療，中位生存期為1個月，多數在2~3周後死亡。及時有效治療後，中位生存期可延長至1年或更長。
心線上 專業平臺專家打造
編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 潘歡
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圖7
圖8
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入院第6天早晨7點時，患者訴胸悶大汗，心電圖提示竇性心動過速，頻發室性早搏，ST-T改變（圖10），多巴胺、重酒石酸間羥胺維持下血壓106/68 mmHg。患者心臟腫瘤明確，血壓突然急降，考慮腫瘤壓迫血管或侵蝕血管可能，需急診行心臟手術。開胸探查及心臟占位活檢術：術中探查見大量心包積液，呈暗紅色，心臟表面大量纖維素滲出，右室心肌內近房室溝處巨大占位，約8 cm×7 cm×5 cm，表面散在壞死灶及纖維素，清除部分肺動脈表面病灶送快速病檢，快速冰凍提示小圓細胞腫瘤，傾向於惡性，未切除腫塊。術後常規病理檢查提示NK/T細胞淋巴瘤（圖11）；EB病毒DNA 1.98×105IU/ml顯著高於正常（＞5.0×102IU/ml即為陽性）。免疫組化：CD56（+），TIA（+），Ki-67（96%）提示腫瘤細胞增殖活躍；骨髓細胞學提示三系增生活躍骨髓象；骨髓受體基因重排提示未檢測到重排片段；骨髓活檢提示骨髓增生活躍（50%），粒紅比大致正常，粒系以中幼以下階段細胞為主，紅系以中、晚幼紅細胞為主，易找到巨核細胞，形態未見明顯異常。未見淋巴細胞明顯增多；流式細胞學提示約46%細胞（占全部有核細胞）可疑為單克隆性異常TCR yβT淋巴細胞。
最終診斷：心臟NK/T細胞淋巴瘤ⅠB期。
圖10
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心臟NK/T細胞淋巴瘤是血液系統腫瘤，患者轉入血液內科化療。給予GEMOX（奧沙利鉑、吉西他濱、培門冬醯胺酶）化療一階段後，腫塊明顯縮小。因纖維蛋白原明顯減少，改為聯合化療（MTX、培門冬醯胺酶、地塞米松）；化療二階段，腫塊未見明顯變化。化療前EB病毒DNA 1.98×105IU/ml（①＞5.0×102IU/ml為陽性；②＜5.0×102IU/ml結果需動態觀察；③＜最低檢出限為陰性），化療過程中，EB病毒DNA的拷貝數也呈動態變化（圖12）。
隨訪2月後，患者住院期間多次突發室顫，最後放棄治療。
圖12
【知識點連結】
原發性心臟淋巴瘤（PCL）是罕見的心臟腫瘤，是指僅累及心臟和（或）心包的非霍奇金淋巴瘤。其約占所有心臟腫瘤的1.3%，全部結外淋巴瘤的0.5%。部分病例發生於獲得性免疫缺陷綜合征或移植術後患者，與免疫缺陷有關，但也有病例報導發生于免疫正常的患者。
PCL細胞來源及免疫組化特點：多數B細胞來源，CD20、CD79a、CD10、CD45、bcl-2多陽性；少數T細胞來源，CD2、CD3、CD45、TdT多陽性；極少數NK/T細胞來源，CD56、CD2，細胞質CD3（cyCD3）and CD7，細胞毒分子TIA1，顆粒酶B及穿孔素陽性；少數未分類。
PCL的發生部位以右心最為多見，左心及心包也可累及。有少數病例心腔及心包內無明顯腫塊，而僅表現為心肌浸潤後增厚。
PCL臨床表現無特異性，最常見的是心力衰竭（占52%）、心前區疼痛（占17%）、心律失常（占12%）、心包填塞（占12%）、上腔靜脈綜合征（占8%）、心肌梗死（占1%），偶有心臟驟停、急性心包炎、暈厥、腫瘤性肺栓塞等表現。
PCL診斷：因PCL發病率較低，臨床表現多樣，故診斷較為困難。早期診斷、及時有效治療對預後重要。其診斷手段主要包括胸片、超聲心動圖（TTE及TEE）、胸部CT及MRI等。核醫學技術也有一定的價值。心電圖也可有非特異性改變，超聲心動圖檢查必不可少。侵入性檢查包括心包穿刺積液細胞學檢查或心肌活檢，經靜脈或超聲引導經胸腔活檢，胸腔鏡或開胸活檢等。
PCL治療：明確診斷時往往已進入該病晚期，甚至在屍檢時才發現，因此，該病的治療極為困難。治療以化療為主，化療時依據PCL細胞來源採取不同方案，包括CHOP、SMILE、GEMOX方案或其類似方案等。少數病例亦可應用局部放療或手術切除。心臟移植也可適用于部分患者。
PCL預後：本病治療困難，預後很差，若不治療，中位生存期為1個月，多數在2~3周後死亡。及時有效治療後，中位生存期可延長至1年或更長。
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編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 潘歡
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