近日， 美國心臟協會（AHA）發佈了《川崎病診斷、治療和長期管理共識》， 詳細介紹了川崎病的診斷和管理。 之前小編整理了川崎病的診斷要點， 下面為大家推送共識中有關治療的要點。
一、初始治療
靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林初始治療建議
（1）完全性川崎病以及符合非完全性川崎病評估流程的患者， 均應接受高劑量IVIG（2 g/kg， 單次靜注）， 強調在發病10天之內接受治療， 確診後越早越好（I， A）。
（2）若兒童出現不明原因的持續發熱或冠狀動脈異常， 同時伴隨持續的全身炎症， 通常表現為紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白升高，
（3）給予中等劑量（30~50 mg/kg·d）到高劑量（80~100 mg/kg·d）阿司匹林直至患者退燒， 是合理的， 但目前沒有證據表明阿司匹林能降低冠狀動脈瘤發生率（IIa， C）。
（4）一般而言， 患者發病10天之後若不存在發熱、炎性標記物升高、冠狀動脈異常等情況， 不應使用IVIG（III， C）。
（5）IVIG可加快ESR， 故不能使用ESR來評估IVIG治療。 若ESR持續居高不下， 不能將其視為IVIG耐受（III， C）。
二、輔助治療
1. 初始治療的輔助治療建議
（1）單次劑量甲基強的松龍不能像IVIG一樣作為川崎病患者的常規一線治療（Ⅲ， B）。
（2）川崎病急性期的高危患者接受IVIG 2 g/kg和阿司匹林治療時， 可以考慮長期聯合應用糖皮質激素類藥物（可在2~3周內逐漸減量）， 在初始治療之前這部分被認定的高危患者即可實施（IIb， B）。
2. IVIG耐受患者的再治療建議
（1）患者首次接受IVIG治療至少36小時後，
（2）對再次IVIG治療後發熱復發的患者， 可考慮接受高劑量類固醇治療（通常靜注甲基強的松龍20~30 mg/kg， 持續3天）， 考慮將其作為二次輸注IVIG的替代選擇（IIb， B）。
（3）首次IVIG治療後若患者再次發熱， 可考慮使用減量的較長療程（如2~3周）潑尼松龍或潑尼松， 同時聯合IVIG（2 g/kg）和阿司匹林（IIb， B）。
（4）IVIG耐受者或許可考慮英夫利昔單抗（5 mg/kg）， 替代二次輸注IVIG或糖皮質激素類（IIb， C）。
（5）二次輸注IVIG、英夫利昔單抗或類固醇均無效的難治性川崎病患者， 或許可以考慮環孢菌素（IIb， C）。
（6） 二次輸注IVIG、英夫利昔單抗或類固醇均無效的高度難治性患者， 可以考慮免疫調節單克隆抗體（TNF-α阻滯劑除外）、細胞毒性藥物或血漿交換（極少使用）（IIb，
3. 急性期血栓預防建議
（1）冠狀動脈無異常的情況下， 應給予患者低劑量阿司匹林（3~5 mg/kg·d）， 直到發病4~6周後（I， C）。
（2）若冠狀動脈瘤迅速增大或最大Z值≥10， 使用低分子量肝素或華法林（INR 2.0~3.0）輔以低劑量阿司匹林進行系統抗栓是合理的（IIa， B）。
（3）血栓風險增加的患者， 如大型或巨型動脈瘤（≥8 mm或Z值≥10）及近期冠脈血栓史等， 或許可以考慮阿司匹林、其他抗血小板藥物、抗凝劑（華法林或低分子量肝素）的“三聯”治療方案（IIb， C）。
（4）對服用阿司匹林的患者， 布洛芬和其他非甾體類抗炎藥或許會阻礙阿司匹林的抗血小板作用（III， B）。
4. 冠狀動脈栓塞治療建議
（1）對於已經發生和即將發生管腔阻塞的冠脈栓塞， 應採用抗栓治療。 對於達到一定栓塞面積的患者， 可採用機械法恢復冠脈血流（I，
（2）抗栓藥物應連同低劑量阿司匹林和低劑量肝素一同給予患者， 同時監測出血情況（I， C）。
（3）治療嚴重栓塞負擔和高危阻塞者， 可考慮採用低劑量抗栓藥與阿昔單抗聯合應用（IIb， C）。
三、長期管理
1. 冠狀動脈異常危險分層建議
（1）採用冠狀動脈管腔直徑轉換的Z評分確定危險分層是合理的（IIa， B）。
（2）將最大和最新冠脈累及病變納入危險分層是合理的（IIa， C）。
（3）將除冠脈管腔直徑外的其他特徵納入危險分層決策是合理的（IIa， C）。
2. 誘導型心肌缺血測試建議
（1）採用應力超聲心動圖或CMRI、NM MPI或PET評估誘導型心肌缺血是合理的（IIa， B）。 一般原則是儘量降低患者風險， 特別是累積輻射量。 應根據以上原則， 根據患者和機構特徵選擇適宜的測試方法。
（2）不應單獨採用運動平板心電圖測試來評估誘導型心肌缺血（III，
3. 誘導型心肌缺血患者評估建議
測試發現具有誘導型心肌缺血證據的患者， 應行有創冠脈造影（I， B）。
4. 機械血運重建適應證建議
（1）處於STEMI急性或亞急性期的川崎病患者， 不應行血運重建， 以免形成動脈瘤急性血栓阻塞（III， C）。
（2）曾有早期川崎病史的成年STEMI患者， 應緊急行冠脈造影， 以確定採取最佳手段恢復罪犯血管血流（I， C）。
（3）川崎病患者伴有穩定性心絞痛， 以及高危左主幹病變、多支冠脈病變和左室射血分數降低、多支血管病變伴糖尿病， 或無創缺血性測試高危， 應行血運重建（I， C）。
（4）無ST段抬高、可通過血運重建修復的冠脈病變患者， 應行血運重建（I， C）。
（5）具有穩定性心絞痛和難治性症狀的患者， 行血運重建是合理的（IIa， C）。
（6）無症狀性缺血和缺血累及左心室容積10%以上的川崎病患者，可考慮行血運重建（IIb，C）。
5. 血運重建方法建議
（1）患有左主幹病變、多支冠脈病變伴左室功能下降、PCI不可修復的多支血管病變、多支冠脈病變伴糖尿病的川崎病患者，CABG優於PCI（I，B）。
（2）患有多支血管病變的較大兒童和成年川崎病患者，CABG優於PCI（I，C）。
（3）適當時，在行CABG的同時行雙側胸廓動脈移植（I，B）。
（4）單支血管病變或PCI可修復的局部多支血管病變，優選PCI（I，C）。
（5）鈣化病變部位行PCI，應採用橈動脈入路，並置入支架（I，C）。
（6）對於多支血管病變的川崎病患者，局部PCI可修復的病變，採用多支血管PCI是合理的（IIa，C）。
（7）不需要長期抗凝的川崎病患者，行PCI置入藥物洗脫支架是合理的（IIa，C）。
（8）川崎病患者PCI術中可採用IVUS來確定支架大小和放置是否合適（IIa，C）。
（9）對於條件適合行CABG但不願接受手術的患者，如果患者知曉兩種術式的危險和獲益，可考慮行多支血管PCI（IIb，C）。
（10）需要抗凝的川崎病患者，如果出血危險可接受，可考慮PCI術中置入藥物洗脫支架（IIb，C）。
（11）冠脈阻塞的川崎病患者不應在PCI術中單獨採用球囊血管成形術（III，C）。
6. 心臟移植建議
嚴重且不可逆的心肌功能不全，以及PCI或CABG均不可行的冠脈病變患者，可考慮行心臟移植（IIa，C）。
參考文獻
Brian W. McCrindle, Anne H. Rowley, Jane W. Newburger, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Managementof Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation.Originally published March 29, 2017.
C）。（6）無症狀性缺血和缺血累及左心室容積10%以上的川崎病患者，可考慮行血運重建（IIb，C）。
5. 血運重建方法建議
（1）患有左主幹病變、多支冠脈病變伴左室功能下降、PCI不可修復的多支血管病變、多支冠脈病變伴糖尿病的川崎病患者，CABG優於PCI（I，B）。
（2）患有多支血管病變的較大兒童和成年川崎病患者，CABG優於PCI（I，C）。
（3）適當時，在行CABG的同時行雙側胸廓動脈移植（I，B）。
（4）單支血管病變或PCI可修復的局部多支血管病變，優選PCI（I，C）。
（5）鈣化病變部位行PCI，應採用橈動脈入路，並置入支架（I，C）。
（6）對於多支血管病變的川崎病患者，局部PCI可修復的病變，採用多支血管PCI是合理的（IIa，C）。
（7）不需要長期抗凝的川崎病患者，行PCI置入藥物洗脫支架是合理的（IIa，C）。
（8）川崎病患者PCI術中可採用IVUS來確定支架大小和放置是否合適（IIa，C）。
（9）對於條件適合行CABG但不願接受手術的患者，如果患者知曉兩種術式的危險和獲益，可考慮行多支血管PCI（IIb，C）。
（10）需要抗凝的川崎病患者，如果出血危險可接受，可考慮PCI術中置入藥物洗脫支架（IIb，C）。
（11）冠脈阻塞的川崎病患者不應在PCI術中單獨採用球囊血管成形術（III，C）。
6. 心臟移植建議
嚴重且不可逆的心肌功能不全，以及PCI或CABG均不可行的冠脈病變患者，可考慮行心臟移植（IIa，C）。
參考文獻
Brian W. McCrindle, Anne H. Rowley, Jane W. Newburger, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Managementof Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation.Originally published March 29, 2017.