咯血是一種危及生命的症狀， 需明確診斷、緊急處理。 導致咯血的病因多為肺部疾病、支氣管疾病甚至可為胸部血管疾病[1]
病史
62歲男性， 左肺下葉切除術後2年， 發現胸降主動脈假性動脈瘤1個月。
患者2014年因“左下肺占位”病變行左下肺葉切除+淋巴結清掃術。 2015年複查後出現間斷咯血症狀。 2016年7月行支氣管鏡檢查， 發現左主支氣管下段2個局部隆起結節搏動明顯。
近1周患者咯血症狀逐漸加重， 入院主動脈CTA示“主動脈假性動脈瘤”形成。
體格檢查
血壓180/106 mmHg， 心率89次/分。 雙肺叩診呈清音， 呼吸音清， 未聞及幹濕囉音， 心臟各聽診區未聞及雜音。
實驗室檢查
血紅蛋白14.7 g/dl。
輔助檢查
超聲心動圖
左室舒張功能減低。
主動脈CTA
胸降主動脈左下肺動脈水準可見主動脈破裂， 左下肺動脈及支氣管受壓（圖1）。
圖1：胸降主動脈近左肺動脈水準處可見主動脈破裂， 肺動脈及支氣管受壓
診療經過
患者于2016年8月24日突發大咯血， 遂急診行胸主動脈腔內修復術（TEVAR）治療。
手術過程：急診局麻+強化下行TEVAR。 穿刺右側股動脈置入動脈鞘， 經動脈鞘組合導管導絲送入鉑金豬尾導管行主動脈造影。 造影示胸降主動脈左下肺動脈水準處主動脈假性動脈瘤形成（圖2）， 診斷同CTA。 明確診斷後， 置換加硬導絲， 沿加硬導絲送入Grikin TNS-X2-32-22X180-17覆膜支架1枚至主動脈弓， 精確定位後釋放， 支架覆膜段近端位於左鎖骨下動脈開口以遠， 遠端完全覆蓋假性動脈瘤。 支架釋放後再次造影示支架膨脹良好， 無內漏， 假性動脈瘤隔絕完全， 左鎖骨下動脈顯影良好（圖3）。 術後即刻咯血症狀消失。 術後複查CTA示造影劑外溢消失， 肺血管受壓症狀減輕（圖4）。
圖2：主動脈造影可見造影劑外溢
圖3：術後造影示支架膨脹良好， 無內漏， 假性動脈瘤隔絕完全， 左鎖骨下動脈顯影良好
圖4：術後複查CTA顯示造影劑外溢消失，
討論
咯血是肺部腫瘤的常見症狀， 尤其多見於肺癌；常見於支氣管擴張症、肺結核、真菌感染及外傷[2]；此外， 主動脈疾病也是引起咯血的一種少見病因。 主動脈疾病引起咯血的原因主要是主動脈-支氣管動脈瘺（ABF）的形成， 已有文獻報導， 經屍體解剖證實主動脈和肺動脈之間瘺道的存在[3]。 大部分ABF源自胸降主動脈瘤或胸降主動脈假性動脈瘤， 動脈瘤會侵蝕肺泡和支氣管形成瘺道， 血液經瘺道從主動脈進入肺組織引發大咯血[4]。 ABF的診斷率為44%~56%[5]。 CTA對於診斷ABF十分重要， 但如果診斷錯誤而忽略CTA檢查將造成非常嚴重的後果。 ABF是一種罕見並致命的主動脈破裂併發症。 如果不及時治療， ABF的自然病程就是大咯血。 一旦出現間斷或大量咯血，若不積極干預，死亡率將達到100%。此類患者預後不良的主要因素為內環境紊亂、急診修復及主動脈感染[6]。
外科手術是治療ABF的傳統方法，其方法是打開動脈瘤，游離肺側的主動脈壁，從主動脈壁內側修補瘺道[7]。但外科手術對醫生和患者均是一種挑戰。儘管開放式手術的中遠期成功率有所提升，但對於大部分ABF病例，由於外科手術的複雜性、自然轉歸及二次手術的困難性，其術後死亡率和併發症的發生率仍然很高[6]。1996年，Campagna[8]和Chuter[9]兩人首次報導了TEVAR成功治療ABF的病例。現如今，TEVAR已成為治療胸降主動脈疾病的首選方法[10]，並極大降低了圍術期死亡率和併發症的發生率[11]。
本例患者幸運的是，因肺部腫瘤手術病史，遂行支氣管鏡檢查，結果提示動脈異常，進而CTA確診ABF。所以，在臨床中當遇到以咯血為主訴的患者時，在排除引起咯血的主要病因後，我們應考慮主動脈疾病引發咯血的可能。一旦ABF診斷成立，TEVAR將是上佳選擇。
病例提供：首都醫科大學附屬北京安貞醫院 寧一 濮欣 蒲俊舟 黃小勇 黃連軍
參考文獻：
[1].Bruzzi JF,Rémy-Jardin M,Delhaye D, et al.Multi-dedector row CT of hemoptysis. Radiographics 2006; 26(1):3-22.
[2].Jougon J,Ballester M,Delcambre F, et al. Massive Hemoptysis: What Place for Medical And Surgical Treatment. Eur J Cardiothorac Surg.2002; 22(3):345-51.
[3].Ando H,Suzuki O,Sakuma F, et al. Sudden death with massive hemoptysis from rupture of a thoracic inflammatory aortic aneurysm: an aotopsy case report. Intern Med.2012; 51(8):957-62.
[4].Kansal V,Nagpal S. Delayed diagnosis of hemoptysis in the case of prior aortic coarctation repair: A case of aortobronchial fistula. Respir Med Case Rep. 2015; 16:51-3.
[5].Oppenheimer R,Brotherton L. Aortobronchial fistula:a rare etiology for hemoptysis. Ear Nose Throat J.2002. 81(4):257-9.
[6].De Rango P,Estrera AL,Azizzadeh A, et al. Stent-graft repair of aortobronchial fistula: a review. J Endovasc Ther.2009. 16(6):721-32.
[7].Nishizawa J,Matsumoto M,Sugita T, et al. Surgical treatment of five patients with aortobronchal fistula in the aortic arch. Ann Thorac Surg.2004. 77(5):1821-3.
[8].Campagna AC, Wehner JH, Kirsch CM, et al. Endovascular stenting of an aortopulmonary fistula presenting with hemoptysis. J Cardiovasc Surg(Torino).1996;37:643-646.
[9].Chuter TA, Ivancev K, Lindblad B, et al. Endovascular stent-graft exclusion of an aortobronchial fistula. J Vasc Interv Radiol. 1996;7:357-359.
[10].Mitchell ME,Rushton FW Jr,Boland AB, et al. Emergency procedures on the descending thoracic arota in the endovascular era. J Vasc Surg.2011. 54(5):1298-302.
[11].Cambria RP,Crawford RS,Cho JS, et al. A multicenter clinical trial of endovascular stent graft repair of acute catastrophes of the descending thoracic aorta. J Vasc Surg.2009. 50(6):1255-64.e1-4.
心線上 專業平臺專家打造
編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 劉倩
一旦出現間斷或大量咯血，若不積極干預，死亡率將達到100%。此類患者預後不良的主要因素為內環境紊亂、急診修復及主動脈感染[6]。外科手術是治療ABF的傳統方法，其方法是打開動脈瘤，游離肺側的主動脈壁，從主動脈壁內側修補瘺道[7]。但外科手術對醫生和患者均是一種挑戰。儘管開放式手術的中遠期成功率有所提升，但對於大部分ABF病例，由於外科手術的複雜性、自然轉歸及二次手術的困難性，其術後死亡率和併發症的發生率仍然很高[6]。1996年，Campagna[8]和Chuter[9]兩人首次報導了TEVAR成功治療ABF的病例。現如今，TEVAR已成為治療胸降主動脈疾病的首選方法[10]，並極大降低了圍術期死亡率和併發症的發生率[11]。
本例患者幸運的是，因肺部腫瘤手術病史，遂行支氣管鏡檢查，結果提示動脈異常，進而CTA確診ABF。所以，在臨床中當遇到以咯血為主訴的患者時，在排除引起咯血的主要病因後，我們應考慮主動脈疾病引發咯血的可能。一旦ABF診斷成立，TEVAR將是上佳選擇。
病例提供：首都醫科大學附屬北京安貞醫院 寧一 濮欣 蒲俊舟 黃小勇 黃連軍
參考文獻：
[1].Bruzzi JF,Rémy-Jardin M,Delhaye D, et al.Multi-dedector row CT of hemoptysis. Radiographics 2006; 26(1):3-22.
[2].Jougon J,Ballester M,Delcambre F, et al. Massive Hemoptysis: What Place for Medical And Surgical Treatment. Eur J Cardiothorac Surg.2002; 22(3):345-51.
[3].Ando H,Suzuki O,Sakuma F, et al. Sudden death with massive hemoptysis from rupture of a thoracic inflammatory aortic aneurysm: an aotopsy case report. Intern Med.2012; 51(8):957-62.
[4].Kansal V,Nagpal S. Delayed diagnosis of hemoptysis in the case of prior aortic coarctation repair: A case of aortobronchial fistula. Respir Med Case Rep. 2015; 16:51-3.
[5].Oppenheimer R,Brotherton L. Aortobronchial fistula:a rare etiology for hemoptysis. Ear Nose Throat J.2002. 81(4):257-9.
[6].De Rango P,Estrera AL,Azizzadeh A, et al. Stent-graft repair of aortobronchial fistula: a review. J Endovasc Ther.2009. 16(6):721-32.
[7].Nishizawa J,Matsumoto M,Sugita T, et al. Surgical treatment of five patients with aortobronchal fistula in the aortic arch. Ann Thorac Surg.2004. 77(5):1821-3.
[8].Campagna AC, Wehner JH, Kirsch CM, et al. Endovascular stenting of an aortopulmonary fistula presenting with hemoptysis. J Cardiovasc Surg(Torino).1996;37:643-646.
[9].Chuter TA, Ivancev K, Lindblad B, et al. Endovascular stent-graft exclusion of an aortobronchial fistula. J Vasc Interv Radiol. 1996;7:357-359.
[10].Mitchell ME,Rushton FW Jr,Boland AB, et al. Emergency procedures on the descending thoracic arota in the endovascular era. J Vasc Surg.2011. 54(5):1298-302.
[11].Cambria RP,Crawford RS,Cho JS, et al. A multicenter clinical trial of endovascular stent graft repair of acute catastrophes of the descending thoracic aorta. J Vasc Surg.2009. 50(6):1255-64.e1-4.
心線上 專業平臺專家打造
編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 劉倩