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文獻《中國腦性癱瘓康復指南(2015)節選》之腦癱定義

腦性癱瘓(cerebral palsy, CP)簡稱腦癱, 由發育不成熟的大腦(產前、產時或產後)先天性發育缺陷(畸形、宮內感染)或獲得性(早產、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染)等非進行性腦損傷所致, 患病率約為每1000 活產兒中有2。 0—3。 5 個。 主要表現為運動障礙, 伴或不伴有感知覺和智力缺陷。 腦癱的腦部病理改變主要是腦白質損傷、腦部發育異常、顱內出血、腦部缺氧引起的腦損傷。

腦性癱瘓的定義

一、定義:

依據2006 版國際腦癱定義的原則, 第六屆全國兒童康復、第十三屆全國小兒腦癱康復學術會議於2014 年4 月通過了我國腦性癱瘓定義:腦性癱瘓是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限症候群,

這種症候群是由於發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。 腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙, 以及癲癇和繼發性肌肉、骨骼問題。

二、名詞解釋:

一組(a group):強調的是不同原因導致的, 不同種類和嚴重程度的多樣化的症候群。

持續存在(permanent):排除了一過性的異常, 但是要注意臨床異常表現的模式是不斷變化的。

活動受限(activity limitation):活動是指個體執行一項任務或動作;活動受限是指個體在活動時存在困難。 根據ICF 的核心要素, 在這次腦癱定義中新加入了該詞。

運動和姿勢(movement and posture):指異常的運動模式和姿勢, 運動失調及肌張力異常。

異常的運動控制是腦癱的核心表現, 其他不是主要影響到運動模式和姿勢異常的神經發育障礙不能診斷為腦癱。

由於(attributed to):指的是遺傳、化學和其他因素影響腦的發育。 隨著神經生物學的快速發展, 對腦部結構損傷的認識正在不斷完善, 但仍有很多原因是不明確的。

發育(development):是腦癱定義中的關鍵特徵, 腦癱的發育本質決定了干預的理論基礎和方法。 運動損害的症狀一般在18個月以前表現出來。

胎兒和嬰幼兒(fetuses and infants):腦損傷是發生在腦發育早期, 遠遠早於運動異常表現出來的時間, 這裡是指至出生後2—3歲。

腦部(brain):指大腦、小腦、腦幹, 除外脊髓、周圍神經、肌肉病變引起的運動異常。

非進行性(non-progress):導致腦部病理改變的事件不再進展,

但是這種損害引起的臨床表現會隨著不同的發育進程而有所改變。 腦部進行性病變引起的運動異常不歸入腦癱診斷。

損傷(lesions):通過一些途徑妨礙、損害和影響腦正常發育的進程或事件, 包括腦發育不良, 導致腦部的永久(非進行性的)損害。 在某些個體中, 還不能明確某個特定的損傷及其發生的時間和機制。

引起(cause):活動受限是由於運動異常引起的, 凡不導致活動受限的運動和姿勢異常不歸入腦癱診斷。

障礙(disorders):兒童正常有序的神經生理發育受到影響後出現的一種狀態(異常、失調、混亂), 而且這種狀態持續存在。

伴隨(simultaneity):運動、姿勢異常所伴隨的其他異常或損害。 因為有些症狀可以獨立出現, 所以是伴隨而不是合併。

感覺(sensation):視覺(vision)、聽覺(hearing)以及其他所有感覺(other sensory modalities)都有可能受到影響。

知覺(perception):統合併解釋感覺資訊和(或)認知資訊能力。 其損害不僅是腦癱直接導致, 還與學習和知覺發展的經驗活動受限而產生的繼發性損傷有關。

認知(cognition):整體或特定的認知進程受影響。 有明顯認知能力落後而沒有神經肌肉運動體征方面的異常表現, 一般不診斷腦癱。

交流(communication):包括表達和(或)接受性交流, 以及社交技能。

行為(behavior):包括精神病學方面的行為問題, 如孤獨症(autism)、注意缺陷多動障礙(ADHD)、情緒障礙(mood disor-ders)、焦慮(anxiety)及行為失常等。

癲癇(epilepsy):各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。

繼發性肌肉、骨骼問題(secondary musculoskeletal problems):如肌肉/跟腱攣縮、軀幹扭轉、髖脫位和脊柱畸形等。 很多問題會終身存在, 和生長、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關。

三、意義:

指出運動發育和姿勢異常是腦癱的核心表現, 臨床康復治療和研究應以解決腦癱患兒的運動功能障礙為主;腦癱定義中的本質特徵是發育, 應該充分考慮發育性;在新的定義中加入了活動受限的詞彙;肌肉、骨骼問題首次被加入定義中, 指出腦癱患兒常伴有繼發性肌肉、骨骼問題, 如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉、髖關節脫位和脊柱畸形等。 新的定義更加遵循ICF 核心要素, 即涵蓋了腦癱患兒的軀體功能和結構、活動及參與、環境因素三大方面, 從身體水準、個體水準和社會水準對腦癱患者的功能進行評價。

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