脊柱側彎是常見的脊柱畸形,如果是青少年和兒童出現脊柱側彎會對生長發育有影響,脊柱側彎會引起背後的畸形,臨床上脊柱側彎的類型很多,最常見的就是特發性脊柱側彎。
一、臨床表現
從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時合併這種
背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對於脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現
影像學測量
影像學方面對於脊柱側凸或者後凸的診斷標準,包括Cobb角的測量,即選擇組成側凸或者後凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對於任何脊柱畸形最基本的描述。
一、特發性脊柱側凸
臨床表現
特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”(圖2-1),某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發生神經損害的表現。值得注意的是某些神經纖維瘤病,或者先天性脊柱側凸,會出現類似“特發性脊柱側凸”的曲度,手術前必須對於脊髓功能進行明確評價。
病因
特發性脊柱側凸,從病因學上來講,並不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關係,此外還存在椎旁肌肉本身分佈不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常,椎體分隔正常,擁有對稱的椎弓根,發育正常的椎板和關節突。
二、先天性脊柱側凸
對於先天性脊柱側凸或者後凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全(Defect offormation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。
椎體形成不全的最大特點是其椎間隙通常正常存在,但是椎體一側椎弓根發育不全或者消失,或者和鄰近椎體發生融和,或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點是兩椎體間(甚至多個椎體間)的椎間隙消失,椎體融合為一個整體的同時,一側椎弓根消失,甚至形成了骨性連接(bone bar),對側可以是半椎體形成伴有椎間盤發育。這種情況可以發生在冠狀位或者矢狀位,從而造成了脊柱側凸或者後凸。
先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,諸如椎管內腫瘤,脊髓縱裂(5-21%),椎管內骨(膜)性縱隔形成,脊髓栓系,低位圓錐,脊髓空洞,腦脊膜膨出等,同時椎管內也會發生表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現的原因,是由於在胚胎發育過程中(胚胎發育前6周)形成的脊索和髓節發育異常。在臨床表現上可以表現腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。