多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病,大家應該知道,它是比較嚴重的疾病,對於此病,及時的做有效治療很關鍵,不可拖延時間,導致病情進一步惡化,帶來更加嚴重的後果,那時再治療起來會變得非常困難,那麼多囊腎會發作嗎?
多囊腎的病因是基因缺失,其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率為百分之百的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有百分之五十的可能性遺傳該疾病,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病,發病概率為百分之二十五。
嬰兒型多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時,腎實質因被壓迫而萎縮,故髓質與皮質的發育不全,囊腔內含有黃棕色黏液性,膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通,Kasper等曾報導PotterⅡ型多囊腎,大都為左側腎,一般無臨床症狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但並不阻塞,小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之徵象,囊壁為立方形上皮細胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加,破裂而引起血尿。
多囊腎的囊腫有3種形態和來源:①腎小球囊腫②腎小管囊腫③排泄管囊腫,囊腫壁襯以立方形或扁平細胞,間質中纖維結締組織豐富,髓質與皮質均發育不全,正常腎單位大部分消失,他發現嬰兒的囊腫腎中所有與腎直小管相連接的囊腫與有功能的曲小管均不相通,有囊腫的腎單位都沒有功能;而成人病腎,除上述類型的囊腫外,同時有的囊腫自有功能的腎小管及腎盂上長出,囊腫間正常腎組織極為豐富,並有功能活動,故早期可無臨床症狀,甚至在其鄰近腎組織被壓萎縮時還可維持功能,直至囊腫繼續增大,出現壓迫性腎萎縮時,方引起腎功能衰退而死亡,惟對病因仍然沒有適當的解釋。
很多患者在治療多囊腎的時候,都會淺嘗則止,並沒有徹底的治療多囊腎,就以為自己的腎病已經完全治癒了,其實不是,不論是什麼疾病,身體的症狀消逝後必需經過一段時間的鞏固治療,所以很多患者,雖然症狀全無,但是很輕易復發,大家對此要重視起來。