怎麼診斷血管性血友病

血友病是一種常見的血液性疾病,這種病對患者的健康影響很大。在血友病的類型中,最常見的就是血管性血友病。這種病不緊會影響血液而且還會影響血管。那麼如果患了血管性血友病該如何診斷呢?

【實驗室檢查】

一、出血時間 BT延長是vWD最常見實驗異常。阿司匹林耐量試驗多呈陽性:

即服用阿司匹林0.6g後2小時及4小時測BT比服藥前延長2分鐘以上。

二、血小板粘附試驗 多數患者粘附功能減低。

三、瑞斯托黴素血小板聚集試驗 患者血小板對瑞斯托黴素誘導不產生聚集。

四、vWF抗原測定 多數vWD患者降低,但少數因vWF結構或功能異常致病者可正常。

五、Ⅷ:C活性測定 多數患者Ⅷ:C活性中度降低,介於10%~49%之間。

【診斷】

一、診斷要點 ①有或無家族史,有家族史者多數符合常染色體顯性遺傳規律。②血小板計數和形態正常;出血時間延長或阿司匹林耐量試驗陽性,血小板粘附性減低或正常,瑞斯托黴素誘導聚集障礙;③vWF:Ag、Ⅷ:C活性減低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

二、鑒別診斷 本病需與血友病及巨血小板綜合征鑒別。一、一般治療 同血友病。

三、替代治療 新鮮全血、新鮮血漿、新鮮冰凍血漿及冷沉澱物、FⅧ濃縮製劑等,均含有vWF,適量補充可有效提高vWF水準,部分製劑還可同時補充FⅧ:C,有良好治療作用。一般止血,冷沉澱物按10IU/kg,或Ⅷ:C 15~20IU/kg計算,靜脈滴入,每日一次。如需行大型手術,則劑量應酌情增加,且最好在術前24小時輸入。反復vWF製劑輸入後,抗vWF抗體發生率為5%~20%,此時中等劑量糖皮質激素可能有一定治療作用。

四、DDAVP 可促進vWF由內皮細胞釋放並提高Ⅷ:C活性,因此對大多數vWD治療有效。劑量0.4ug/kg,溶於30ml生理鹽水,30分鐘內靜脈滴入,每8~12小時一次。輕度出血者可皮下注射或鼻腔滴入給藥。

想必大家已經對血友病有了一定瞭解,日常生活中,血友病的發病率很高,尤其是在炎熱的夏季。所以建議大家在平時一定要注意預防,要養成良好的衛生習慣。