儘管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣症狀的後代。伴隨的侏儒的症狀對不同的,但很多人另外還患有心臟和呼吸系統疾病,這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內臟器官,這會使長期的生存變得困難。垂體一旦有病引起的侏儒症,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。侏儒症如何治療預防呢?
垂體性侏儒症-治療方法
繼發性垂體性侏懦症需進行病因治療,如顱咽管瘤應儘早手術。特發性垂體性侏儒症患者出現垂體生長激素缺乏時,最好用生長激素替代補充治療。這些病人用生長激素治療後可以使身體長高。下面介紹幾種藥物治療方法。它們可單獨使用,也可配合使用,關鍵是根據患者的具體情況使用。
(1)生長激素;自1958年開始應用以來,臨床證明有效,但來源有限,價格昂貴,尚不能廣泛應用。用法是:一般每次用量為1一2毫克,肌肉注射,每週3次。每月20一45毫克。由於人生長激素多在每日夜間分泌,故注射該藥一般在臨睡前1小時進行最好。開始治療6一12周療效最顯著,第l年可增高5一10釐米。長期應用後生長速度減慢,每年增3一5釐米。開始接受這種治療的年齡越早,效果越好。有條件者應長期治療,直雖生長基本停止。如加用促進蛋白合成的雄激素類藥物,療效可能增加。生長激素和雄激素對生長有協同作用。
(2)雄激素:人工合成的蛋白同化激素苯丙酸諾龍,又稱l9-去甲基-睾酮丙酸酯,每月總劑量為每千克體重l一1。5毫克,分次肌內注射,一般每週l次。開始治療的年齡,一般認為在10一14歲較宜。因苯丙酸諾龍在促進生長發育的同時,有促進骨骼生長的作用,所以往往開始用藥時療效較顯著,以後療效就差些。治療中應避免劑量過大而使骨骺過早融合。在應用時最好觀察骨齡,骨齡落後不足3歲時,不宜再用,以兔影響最終身高。用此藥一個療程3一6月,停藥3一6月後可以重複治療。
(3)絨毛膜促性腺激素;一般女性可以在16歲以後用藥,男性可以在l9歲以後用藥。用藥年齡不宜過早,因為它能促進骨骺融合,最終阻礙骨骼增長。用法:肌肉注射,每週2一3次,3一6月為一療程。
垂體性侏儒症-疾病預防
垂體性侏儒症預後:
1、若該病不能及時診斷和治療將會導致成年後身材顯著矮小,心血管疾病發生率升高健康搜索,而且有相當多病例伴有性腺發育不良、中樞性甲狀腺功能低下、促腎上腺皮質激素(ACTH)缺乏症因此不能得到醫治的生長激素缺乏性侏儒症(GHD),將會嚴重地影響今後的工作、學習婚姻心理和生活品質等如能得到早期治療可以將身高達到正常人高度範圍內、。另外,對維持肌肉活力改善心臟功能延緩衰老防治骨質疏鬆、治療肥胖等也起著重要作用。
2、下丘腦-垂體部位腫瘤引起者可出現視力減退,視野缺損,後期可出現顱內壓力增高的表現以及嗜唾、抽搐。
預防:
1、GH缺乏症有明顯的家族遺傳特點,可以做染色體檢查。
2、定期做好圍產期保健避免圍生期病變史如:難產、宮內窒息等鵻,以免造成腦部受損。