兒童重症肌無力有哪些臨床特點

兒童重症肌無力症在臨床上較常見。與成人重症肌無力相比,除發病年齡不同外,其病理及發病機制均與成人重症肌無力相似,兒童重症肌無力症起病年齡多在2歲以後,少數發病最小年齡是6個月。平均年齡是3歲。女多於男。

肌無力特點是休息後好轉,重複用力則加重,並有晨輕幕重現象。兒童重症肌無力分為眼肌型、全身型和腦幹型。類型不同,重症肌無力的症狀也表現不同。

眼肌型:最多見,患兒僅表現眼外肌受累症狀,而無其他肌群受累的臨床和電生理所見。首發症狀是單側或雙側上瞼下垂,可伴眼球活動障礙,從而引起複視、斜視,重症者雙眼幾乎不動。

全身型:軀幹及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹,輕者步行或上階梯極易疲勞,重症者肢體無運動功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。值得注意的是,患兒腱反射多減弱或消失,但也有腱反射正常者:無肌肉纖顫及明顯肌萎縮,感覺正常。

腦幹型:有明顯吞咽、咀嚼及言語障礙,除伴眼外肌受累外,無軀幹及肢體受累表現。強調應用纖維喉鏡檢查患兒咽縮肌及聲帶,有助於瞭解球肌受累程度。